• 
• 
• 

Neurofibromatose

(Stand: 26. Januar 2009)

Unter dem Begriff Neurofibromatose fasst man eine Gruppe von Erbkrankheiten zusammen. Am häufigsten tritt die Neurofibromatose Typ 1 (Recklinghausen-Krankheit) auf, gefolgt von der Neurofibromatose Typ 2. Zwischen den einzelnen Formen bestehen große Unterschiede im klinischen Erscheinungsbild. Auch innerhalb des jeweiligen Typs gibt es vielfältige Abstufungen der Symptome und des Krankheitsverlaufs. Eine ursächliche Behandlung gibt es bisher nicht.

Hauptmerkmal der Neurofibromatose Typ 1 sind Veränderungen der Haut. Häufig finden sich im Säuglingsalter bereits Pigmentflecken, die aufgrund ihrer hellbraunen Farbe als Café-au-lait-Flecken oder Milchkaffeeflecken bezeichnet werden. Auch eine sommersprossenartige Pigmentierung der Achselhöhlen ist häufig. Weiterhin typisch sind gutartige Knötchen in der Haut, die als Neurofibrome bezeichnet werden und meist im Kindesalter oder während der Pubertät auftreten. In einigen Fällen ist die Ausprägung der Neurofibromatose auf solche Hauterscheinungen beschränkt, bei anderen kommen weitere Symptome und Komplikationen hinzu, die die Augen, die Knochen oder das Nervensystem (z.B. Epilepsie) betreffen können. Der Verlauf der Neurofibromatose ist schwer vorherzusagen, da die Erkrankung individuell sehr unterschiedlich verläuft. Allerdings können Komplikationen durch frühzeitige Diagnosestellung gering gehalten werden.

Hauptmerkmal der Neurofibromatose Typ 2 sind gutartige Tumoren , die vom Hirngewebe beziehungsweise Hirnnerven ausgehen, also innerhalb des Schädels wachsen. Das Wachstum der Tumoren kann zu Hörproblemen, Gleichgewichtsstörungen oder einer Fazialisparese (Gesichtsnervlähmung) führen. Hauterscheinungen zeigen sich nicht so häufig wie beim Typ 1.

Weiterlesen: Neurofibromatose: Definition

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (9)