Neurofibromatose

Neurofibromatose: Verlauf

Stand: 12. Januar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Der Verlauf ist bei Neurofibromatose sehr unterschiedlich. Von harmlosen bis zu sehr schweren Verläufen gibt es ein breites Spektrum. Der Verlauf ist jedoch immer chronisch.

Komplikationen

Durch gezielte und regelmäßige Kontrolluntersuchungen kann der Arzt die meisten Komplikationen früh erkennen und behandeln. Dies ist unerlässlich, um mögliche Komplikationen der Neurofibromatose zu verhindern oder in ihrem Verlauf günstig zu beeinflussen. Zu solchen Komplikationen zählen etwa Wirbelsäulenverkrümmungen (Skoliose), Tumoren des Sehnervs (Optikusgliome) oder andere Hirntumoren. Unter der Haut gelegene Geschwulste (Neurofibrome) können – je nach Lage – mit Schmerzen oder neurologischen Störungen einhergehen, etwa bei Beteiligung von Rückenmarksnerven. Eine weitere Komplikation stellt die Epilepsie dar, die sich im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 1 entwickeln kann. Selten können Neurofibrome entarten.

Ein wichtiger Aspekt bei der Betreuung von Kindern sind Teilleistungsstörungen, die im Zusammenhang mit der Neurofibromatose auftreten können. Von Teilleistungsstörungen spricht man, wenn ein Kind mit einer an sich normalen Intelligenz Lernprobleme hat. Für die Entwicklung dieser Kinder ist es wichtig, dass eine spezielle Förderung schon vor der Einschulung erfolgt.

Prognose

In den meisten Fällen (etwa 60 Prozent) nimmt die Neurofibromatose einen milden Verlauf – prinzipiell kann sie sich sehr unterschiedlich entwickeln, auch innerhalb einer Familie. So haben manche von Neurofibromatose Typ 1 Betroffene lediglich einige Pigmentflecken und Neurofibrome, die sie mitunter nicht als Krankheitszeichen wahrnehmen. Andere weisen hingegen bereits zur Geburt Tumoren der Sehnerven oder milchkaffeeartige Pigmentflecken (Café-au-lait-Flecken) auf. Auch kann es sein, dass sich erst im Laufe der Zeit Beschwerden entwickeln, die einer Behandlung bedürfen.

Das Risiko, bösartige Tumoren zu entwickeln, ist gegenüber der restlichen Bevölkerung sowohl bei Neurofibromatose Typ 1 als auch bei Typ 2 um etwa fünf Prozent erhöht, da Neurofibrome entarten und sich zu Neurofibrosarkomen oder Lymphomen entwickeln können.

Neurofibromatose: Vorbeugen

Da es sich bei der Neurofibromatose um eine Erbkrankheit handelt, können Sie der Erkrankung nicht vorbeugen.

Bei Anzeichen einer Neurofibromatose ist es jedoch wichtig, so bald wie möglich einen Arzt aufzusuchen. Er kann regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchführen und möglichen Komplikationen vorbeugen, indem er rechtzeitig eine Therapie einleitet.

Weiterlesen: Neurofibromatose: Weitere Informationen

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