Neurofibromatose

Neurofibromatose: Symptome

Stand: 12. Januar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) und Neurofibromatose Typ 2 (NF 2) zeigen sehr unterschiedliche Symptome. Auch innerhalb eines Typs gibt es starke Abweichungen.

Morbus Recklinghausen (Neurofibromatose Typ 1)

Charakteristische Symptome

Die ersten Symptome einer Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen, Recklinghausen-Krankheit) sind meist Pigmentflecken. Die oval geformten, milchkaffeefarbenen Flecken (Café-au-lait-Flecken) zeigen sich bei oft schon bei der Geburt oder im Lauf des ersten Lebensjahrs. Hinzu treten Symptome wie sommersprossenartige Sprenkelungen, die vor allem in den Achselhöhlen oder der Leistengegend auftreten. Auch die Mundschleimhaut kann bei Morbus Recklinghausen pigmentiert sein.

Später entstehen gutartige Geschwülste oder Knötchen, die sich aus Nerven- und Bindegewebszellen zusammensetzen. Diese heißen auch Neurofibrome. Die für Morbus Recklinghausen charakteristischen Neurofibrome bilden sich sichtbar auf der Haut am ganzen Körper, können aber auch an inneren Organen und im Gehirn auftreten. Die Knötchen sind zumeist nicht schmerzhaft und in der Regel hautfarben bis bräunlich gefärbt und weich. Manchmal schimmern sie bläulich durch die Haut. Sie können jucken und spannen. Die Größe eines Neurofibroms kann erheblich variieren: Während einige Neurofibrome nur wenige Millimeter groß sind, können andere einen Umfang von mehreren Zentimetern annehmen. Neurofibrome entwickeln sich bei Morbus Recklinghausen oft ab dem zehnten Lebensjahr und häufen sich mit der Pubertät. Während einer Schwangerschaft treten diese Symptome ebenfalls vermehrt auf.

Kleine Neurofibrome bilden sich sehr häufig im Bereich des vorderen Auges an der Iris: Dort werden sie als Lisch-Knötchen bezeichnet.

Weitere Symptome

Neben den charakteristischen Symptomen einer Neurofibromatose Typ 1 können sich weitere Beschwerden zeigen. Häufig kommt es im Verlauf von Morbus Recklinghausen zu Knochenveränderungen, insbesondere Wirbelsäulenverkrümmungen (Skoliose) – seltener finden sich Verbiegungen oder Falschgelenkbildungen an den Unterschenkelknochen.

Weitere mögliche Symptome bei Neurofibromatose Typ 1 können sein:

• Epilepsie
• Tumoren am Sehnerv (Optikusgliome)
• gutartige Nervenfasertumoren (Neurinome)
• Sensibilitätsstörungen (Parästhesien)
• hormonelle Störungen (endokrine Störungen)
• Lernprobleme (Teilleistungsstörungen)
• Konzentrationsschwäche

Weiterlesen: Neurofibromatose: Symptome – Neurofibromatose Typ 2

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