Neurofibromatose

Neurofibromatose: Definition

Stand: 12. Januar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Unter Neurofibromatose versteht man eine Gruppe von Erbkrankheiten. Die zwei bedeutsamsten Arten der Neurofibromatose sind die Neurofibromatose Typ 1 und die Neurofibromatose Typ 2.

Die Neurofibromatose Typ 1 (Neurofibromatosis generalisata) ist auch als Recklinghausen-Krankheit oder Morbus von Recklinghausen beziehungsweise Morbus Recklinghausen bekannt. Der deutsche Pathologe Friedrich Daniel von Recklinghausen (1833-1910) beschrieb als erster die für die Krankheit typischen Hauttumoren und wies nach, dass sie aus Nerven- und Bindegewebszellen bestehen.

Neurofibromatose Typ 2 kommt seltener vor als Typ 1 und äußert sich vorwiegend in Hör- und Gleichgewichtsstörungen, die durch Tumorwachstum am Hörnerv ausgelöst werden.

Häufigkeit

Die Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) gehört zu den häufigsten genetisch bedingten Erkrankungen. Etwa eines von 3.000 Neugeborenen erkrankt in Deutschland an diesem Typ, Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. Bei der Hälfte der Betroffenen ist die Erkrankung durch neu entstandene Veränderungen des Erbguts (Neumutationen) ausgelöst worden – sie haben sie also nicht von einem Elternteil geerbt. Aus diesem Grund findet sich bei etwa 50 Prozent der Betroffenen auch keine Erkrankung innerhalb der Familie.

Die Neurofibromatose Typ 2 tritt seltener auf als der Typ 1. Neumutationen finden sich hier ebenfalls häufig.

Weiterlesen: Neurofibromatose: Ursachen

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