Muskelschwund (Muskeldystrophie)

Stand: 28. Februar 2013Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Muskelschwund (Muskeldystrophie) ist eine erblich bedingte Muskelerkrankung, die durch fortschreitenden (= progressiven) Schwund von Muskelgewebe zu zunehmender Muskelschwäche führt. Die Erbkrankheit tritt in mehreren Formen auf, die sich in Verlauf und Prognose unterscheiden.

Am häufigsten tritt die progressive Muskeldystrophie als Typ Duchenne und Typ Becker-Kiener auf. In beiden Fällen hat die Muskelschwäche ihre Ursachen darin, dass das für den Muskelstoffwechsel wichtige Eiweiß namens Dystrophin gar nicht oder nicht in ausreichendem Maße vorhanden ist: Fehlt das Eiweiß, bricht die betroffene Muskelzelle zusammen. Der für den Muskelschwund verantwortliche Dystrophinmangel entsteht durch einen Schaden an der Erbanlage (sog. Gendefekt).

Bei beiden Formen von Muskeldystrophie geschieht die Vererbung des ursächlichen Gendefekts auf dieselbe Weise. Jungen, die diesen Gendefekt erben, entwickeln immer einen Muskelschwund. Die ersten Symptome der Muskelschwäche treten bei den Kindern typischerweise an der Oberschenkel- und Beckengürtelmuskulatur auf – später kann die Muskeldystrophie auch andere Muskeln (z.B. Herz, Atemmuskulatur) betreffen. Mädchen mit demselben Gendefekt bleiben hingegen in der Regel gesund, können die Anlage für Muskelschwund jedoch später an ihre Nachkommen weitergeben.

Trotz der Ähnlichkeiten unterscheiden sich die beiden Formen von Muskelschwund wesentlich voneinander: Bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne – auch als bösartige (= maligne) Muskeldystrophie bezeichnet – beginnt der Muskelschwund schon im Kleinkindalter und schreitet rasch voran, sodass die Betroffenen früh auf den Rollstuhl angewiesen sind. Bei Erreichen der Volljährigkeit sind sie in der Regel vollständig pflegebedürftig und ihre Lebenserwartung reicht nicht über das junge Erwachsenenalter hinaus. Dagegen beginnt der Muskelschwund bei der Muskeldystrophie von Typ Becker-Kiener – auch gutartige (= benigne) Muskeldystrophie genannt – meist erst im Schulalter oder später und verläuft günstiger: Die Gehfähigkeit der Betroffenen bleibt länger bestehen – teils bis zum 60. Lebensjahr.

Um Muskelschwund zu diagnostizieren, kommen Laboruntersuchungen, ein Elektromyogramm, eine Muskelbiopsie oder auch ein Gentest zum Einsatz. Die Behandlung der Muskelschwäche zielt auf deren Symptome ab: Krankengymnastik, Medikamente und Operationen können den Verlauf von Muskelschwund verzögern; eine Heilung der Muskelerkrankung ist jedoch nicht möglich.

Weiterlesen: Muskelschwund (Muskeldystrophie): Definition

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