Muskelschwund (Muskeldystrophie)

Stand: 18. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Muskelschwund (Progressive Muskeldystrophie) ist eine erblich bedingte Muskelerkrankung, die zu einem fortschreitenden (= progressiven) Schwund von Muskelgewebe führt. Es gibt verschiedene Formen von Muskelschwund, die sich in Verlauf und Prognose unterscheiden.

Die beiden wichtigsten Formen von Muskeldystrophie sind der Typ Duchenne und der Typ Becker-Kiener. In beiden Fällen entsteht der Muskelschwund dadurch, dass das für den Muskelstoffwechsel wichtige Eiweiß namens Dystrophin gar nicht oder nicht in ausreichendem Maße vorhanden ist: Fehlt das Eiweiß, bricht die betroffene Muskelzelle zusammen. Der für die Muskelschwäche verantwortliche Dystrophinmangel hat seine Ursachen in einem Schaden an der Erbanlage (sog. Gendefekt).

Bei beiden Formen von Muskelschwund erfolgt die Vererbung des ursächlichen Gendefekts auf dieselbe Weise. Das Ergebnis: Männliche Kinder, die den Gendefekt erben, entwickeln immer eine Muskeldystrophie. Typischerweise setzen die Symptome beider Formen der Erbkrankheit an der Beckengürtel- und Oberschenkelmuskulatur ein; später können auch andere Muskeln (z.B. Herz, Atemmuskulatur) betroffen sein. Mädchen mit demselben Gendefekt bleiben hingegen in der Regel gesund, können die Anlage für Muskelschwund jedoch später an ihre Nachkommen weitergeben.

Muskelschwund vom Typ Duchenne unterscheidet sich dennoch wesentlich vom Becker-Kiener-Typ: Die duchennesche Muskeldystrophie – auch als bösartige (= maligne) Muskeldystrophie bezeichnet – beginnt schon im Kleinkindalter und schreitet rasch voran, sodass die Betroffenen früh auf den Rollstuhl angewiesen sind. Bei Erreichen der Volljährigkeit sind Menschen mit Muskelschwund vom Typ Duchenne in der Regel vollständig pflegebedürftig und ihre Lebenserwartung reicht nicht über das junge Erwachsenenalter hinaus. Dagegen beginnt der Muskelschwund bei der Muskeldystrophie von Typ Becker-Kiener – auch gutartige (= benigne) Muskeldystrophie genannt – meist erst im Schulalter oder später und verläuft günstiger: Die Gehfähigkeit der Betroffenen bleibt länger bestehen – teils bis zum 60. Lebensjahr.

Um Muskelschwund zu diagnostizieren, kommen Laboruntersuchungen, ein Elektromyogramm, eine Muskelbiopsie oder auch ein Gentest zum Einsatz. Krankengymnastik, Medikamente und Operationen können den Verlauf von Muskelschwund verzögern; durch diese Therapie ist allerdings keine Heilung der Muskelerkrankung möglich.

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