Muskelschwund (Muskeldystrophie): Verlauf

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (16. Juli 2015)

Muskelschwund (Muskeldystrophie) nimmt in der Regel einen fortschreitenden Verlauf, der durch zunehmende Muskelschwäche gekennzeichnet ist (daher auch progressive Muskeldystrophie: progressiv = fortschreitend). Wie schnell die Muskelerkrankung fortschreitet, hängt von der jeweiligen Form ab: Manche Formen von Muskeldystrophie verlaufen so langsam und wenig schwer, dass die Lebenserwartung nicht eingeschränkt sein muss.

Bei anderen Formen von Muskelschwund ist die Prognose jedoch ungünstiger: Die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne zeigt einen raschen Verlauf und endet (meist im jungen Erwachsenenalter) immer tödlich. Daher bezeichnet man die Krankheit auch als bösartige (maligne) Muskeldystrophie. Die seltenere Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener hingegen nimmt einen wesentlich günstigeren Krankheitsverlauf: Sie setzt später (meist erst im Schulalter) ein und schreitet langsam voran. Daher bezeichnet man diesen Typ als gutartige (benigne) Muskeldystrophie.

Muskeldystrophie vom Typ Duchenne

Muskelschwund (Muskeldystrophie) vom Typ Duchenne zeigt einen charakteristischen Verlauf: Etwa zwischen dem dritten und fünften Lebensjahr macht sich die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne erstmals durch eine leichte Muskelschwäche der Beine bemerkbar.

Der Schwund von Becken- und Oberschenkelmuskulatur schreitet im weiteren Verlauf stetig fort, wobei Fett- und Bindegewebe das zugrunde gehende Muskelgewebe ersetzen. Nachfolgend ist auch die Muskulatur der Schulter und Arme von dem Muskelschwund betroffen: Schon zwischen dem fünften und siebten Lebensjahr benötigen die betroffenen Kinder Hilfe, um aus dem Sitzen oder Liegen aufzustehen.

Viele Kinder mit Muskeldystrophie vom Typ Duchenne verlieren schon im zwölften Lebensjahr ihre Gehfähigkeit, sodass sie einen Rollstuhl benötigen. Im weiteren Verlauf der Muskelerkrankung können sie sich aber zunächst noch eingeschränkt selbstständig versorgen. Meist sind sie durch den Muskelschwund im Alter von etwa 18 Jahren auf vollständige Pflege angewiesen.

Letztendlich wirkt sich Muskeldystrophie vom Typ Duchenne auch auf die Atemmuskulatur und den Herzmuskel aus, was die Lebenserwartung verringert. Im fortgeschrittenen Verlauf führt diese Form von Muskelschwund fast immer zum Tod durch Herzversagen oder Ersticken.

Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener

In Bezug auf die vom Muskelschwund betroffenen Muskeln ähnelt der Verlauf der Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener dem der duchennechen Muskeldystrophie: Auch bei der Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener betrifft die Muskelschwäche zunächst hauptsächlich die Muskulatur von Becken und Oberschenkel.

Da die Symptomatik jedoch erst später (im Schulalter zwischen dem sechsten und dem zwölften Lebensjahr) einsetzt und sich langsamer entwickelt, hat der Muskelschwund bei dieser Form eine wesentlich günstigere Prognose: Die Gehfähigkeit der Betroffenen bleibt bis in das mittlere Erwachsenenalter bestehen, manchmal sogar bis zum 60. Lebensjahr. Allerdings sterben auch bei der Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener viele Betroffene, wenn der Herzmuskel und die Atemmuskulatur befallen sind.


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