Muskelschwund (Muskeldystrophie)

Muskelschwund vom Typ Duchenne

Stand: 18. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei Muskelschwund (Muskeldystrophie) vom Typ Duchenne zeigen sich die ersten auf Muskelschwund hindeutenden Symptome im Kleinkindalter: Etwa zwischen dem dritten und fünften Lebensjahr fällt bei den betroffenen Kindern eine leichte Muskelschwäche der Beine auf, wodurch die Kinder häufig stolpern und fallen. In etwa einem Drittel der Fälle kommt es zu Wadenschmerzen, die später in den Hintergrund treten. Im weiteren Verlauf der Muskeldystrophie können die Kinder nur unter Zuhilfenahme eines Geländers Treppen steigen. Durch die Muskelschwäche in Becken und Oberschenkel entsteht ein watschelnder Gang; das Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen ist erschwert. Die Kinder stützen sich an Wänden und Möbeln ab. Schon zwischen dem fünften und siebten Lebensjahr benötigen sie Hilfe, um aus dem Sitzen oder Liegen aufzustehen, da der Muskelschwund auch auf die Muskulatur der Schulter und Arme übergreift.

Mit dem Fortschreiten der Muskeldystrophie sind auch die Symptome zunehmend ausgeprägter: Bis zum zwölften Lebensjahr können Kinder mit Muskelschwund vom Typ Duchenne ihre Arme oft schon nicht mehr in die Horizontale anheben. Viele Kinder sind in diesem Alter bereits auf den Rollstuhl angewiesen, können sich aber noch eingeschränkt selbstständig versorgen. Meist benötigen sie ab dem 18. Lebensjahr eine vollständige Pflege.

Charakteristische Symptome bei Kindern mit Muskelschwund vom Typ Duchenne sind die sogenannten Gnomenwaden oder Kugelwaden. Sie entstehen, weil Fett- und Bindegewebe das zugrunde gehende Muskelgewebe ersetzen. Ein für Muskelschwund der Rumpf- und Schultermuskulatur typisches Anzeichen ist die sogenannte Scapulae alatae: Dies bezeichnet ein flügelartiges Abstehen der Schulterblätter vom Rumpf.

Letztendlich wirkt sich die Muskeldystrophie auch auf die Atemmuskulatur und den Herzmuskel aus. Die Folgen der Muskelschwäche: Atemfunktion und Herzleistung sind zunehmend eingeschränkt, was sich durch Symptome wie Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Konzentrationsschwäche und Herzbeschwerden äußern kann. Die geistige Entwicklung und die Intelligenz der Kinder sind durch Muskelschwund vom Typ Duchenne jedoch bis auf wenige Ausnahmen nicht eingeschränkt.

Muskelschwund vom Typ Becker-Kiener

Auch Muskelschwund vom Typ Becker-Kiener betrifft zunächst vor allem die Becken- und Oberschenkelmuskulatur. Dabei setzen die für die Muskelschwäche typischen Symptome jedoch erst im Schulalter zwischen dem sechsten und zwölften Lebensjahr ein und entwickeln sich langsamer. Dadurch bleibt die Gehfähigkeit bis in das mittlere Erwachsenenalter erhalten, gelegentlich sogar bis zum 60. Lebensjahr. Wie die duchennesche Muskeldystrophie wirkt sich die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener im weiteren Verlauf auch auf den Herzmuskel und die Atemmuskulatur aus.

Weiterlesen: Muskelschwund (Muskeldystrophie): Diagnose

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