Muskelschwund (Muskeldystrophie): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (16. Juli 2015)

Der Begriff Muskelschwund oder Muskeldystrophie bezeichnet eine durch fortschreitende (= progressive) Muskelschwäche gekennzeichnete Muskelerkrankung. Der zunehmende Muskelschwund entsteht dadurch, dass bei der Muskeldystrophie ein für den Muskelstoffwechsel wichtiges Eiweiß gar nicht oder nicht in ausreichender Menge vorhanden ist – zum Beispiel das für die Muskelfaserstruktur bedeutende Dystrophin (wenn es fehlt, bricht die betroffene Muskelzelle zusammen) oder ein anderes mit Dystrophin in enger Wechselwirkung stehendes Eiweiß. Da dieser Eiweißmangel erblich bedingt ist, zählt Muskelschwund zu den Erbkrankheiten .

Es sind mehr als 30 verschiedene Formen von Muskelschwund bekannt, zum Beispiel:

  • Muskeldystrophie vom Typ Duchenne
  • Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener
  • Muskeldystrophie vom Gliedergürteltyp
  • myotone Dystrophie Curschmann-Steinert
  • FSHD (fazioskapulohumerale Muskeldystrophie)

Die Unterschiede zwischen diesen Formen von Muskeldystrophie bestehen in der Art ihrer Vererbung, in den betroffenen Körperregionen, im Erkrankungsalter und im Verlauf. Die beiden wichtigsten Formen von Muskelschwund sind die Typen Duchenne und Becker-Kiener.

Formen von Muskelschwund (Beispiele)

MuskeldystrophieVererbungHauptsächlich betroffene MuskelnAuftreten erster Symptome
Typ Duchenne rezessiv Becken, Oberschenkel, Herz 2.-5. Lebensjahr
Typ Becker-Kiener rezessiv Becken, Oberschenkel,
später Schultergürtel
6.-18. Lebensjahr
Gliedergürtel-Formen dominant o. rezessiv Schulter, Beckengürtel Kindes- u. Erwachsenenalter
Typ Curschmann-Steinert dominant Gesicht, Hände, Unterarme und -schenkel in jedem Alter möglich

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