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Muskeldystrophie

Muskeldystrophie vom Typ Duchenne

(Stand: 22. Februar 2010)

Bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne zeigen sich die ersten auf Muskelschwund hindeutenden Symptome im Kleinkindalter: Zwischen dem dritten und fünften Lebensjahr fällt bei den betroffenen Kindern eine leichte Muskelschwäche der Beine auf, die zu häufigem Stolpern und Fallen führt. In etwa einem Drittel der Fälle kommt es zu Wadenschmerzen, die später in den Hintergrund treten. Im weiteren Verlauf der Muskeldystrophie können die Kinder nur unter Zuhilfenahme eines Geländers Treppen steigen. Durch die Muskelschwäche in Becken und Oberschenkel entsteht ein watschelnder Gang; das Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen ist erschwert. Die Kinder stützen sich an Wänden und Möbeln ab. Schon zwischen dem fünften und siebten Lebensjahr benötigen sie Hilfe, um aus dem Sitzen oder Liegen aufzustehen, da der Muskelschwund auch auf die Muskulatur der Schulter und Arme übergreift.

Bis zum zwölften Lebensjahr können Kinder mit Muskeldystrophie ihre Arme oft schon nicht mehr in die Horizontale anheben. Viele Kinder sind in diesem Alter bereits auf den Rollstuhl angewiesen, können sich aber noch eingeschränkt selbstständig versorgen. Meist sind sie ab dem 18. Lebensjahr auf vollständige Pflege angewiesen.

Charakteristisch für Kinder mit Muskeldystrophie vom Typ Duchenne sind die sogenannten Gnomenwaden oder Kugelwaden. Sie entstehen, weil Fett- und Bindegewebe das zugrunde gehende Muskelgewebe ersetzen. Typisches Anzeichen für einen Muskelschwund der Rumpf- und Schultermuskulatur ist die Ausbildung der sogenannten Scapulae alatae: Dies bezeichnet das flügelartige Abstehen der Schulterblätter vom Rumpf.

Letztendlich wirkt sich die Muskeldystrophie auch auf die Atemmuskulatur und den Herzmuskel aus. Die geistige Entwicklung und die Intelligenz der Kinder sind durch eine Muskeldystrophie jedoch bis auf wenige Ausnahmen nicht eingeschränkt.

Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener

Auch die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener betrifft zunächst vor allem die Becken- und Oberschenkelmuskulatur. Dabei setzen die für die Muskelschwäche typischen Symptome jedoch erst im Schulalter zwischen dem sechsten und dem zwölften Lebensjahr ein und entwickeln sich langsamer. Dadurch bleibt die Gehfähigkeit bis in das mittlere Erwachsenenalter erhalten, gelegentlich sogar bis zum 60. Lebensjahr. Wie die duchennesche Muskeldystrophie wirkt sich die Muskeldystrophie vom Typ Becker-Kiener im weiteren Verlauf auch auf den Herzmuskel und die Atemmuskulatur aus.

Weiterlesen: Muskeldystrophie: Diagnose

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