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Mukoviszidose (Zystische Fibrose)

(Stand: 30. März 2009)

Die Mukoviszidose (Zystische Fibrose) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die vorwiegend die weiße Bevölkerung betrifft.

Das Risiko, an Zystischer Fibrose zu erkranken, liegt bei 1:2.500. Typisches Merkmal der Mukoviszidose ist die Bildung eines sehr zähen Schleims vor allem in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse, der die Funktion dieser Organe beeinträchtigt. Ein erstes Symptom ist oft der Darmverschluss beim Neugeborenen.

Durch die gestörte Schleimsekretion ist die Lungenfunktion bei der Mukoviszidose meist deutlich gestört. Häufige Atemwegs-Infektionen müssen immer wieder mit Antibiotika behandelt werden und führen zunehmend zur Verschlechterung der Atemfunktion. Die Beeinträchtigung von Leber und Bauchspeicheldrüse kann dagegen gut mit Medikamenten behandelt werden. Die Diagnose der Mukoviszidose erfolgt mittels Genanalyse, die schon durch eine Fruchtwasseruntersuchung in der Schwangerschaft möglich ist. Auch ein Schweißtest, der den erhöhten Salzgehalt nachweist, hat hohe Aussagekraft. Da die Zystische Fibrose nicht heilbar ist, liegt die Therapie in der Behandlung der Symptome. In seltenen Fällen ist eine Lungentransplantation möglich und erfolgversprechend. Heute liegt die mittlere Lebenserwartung mit Mukoviszidose bei etwa 32 Jahren.

Weiterlesen: Mukoviszidose: Definition

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