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Mukoviszidose (cystische Fibrose)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (09. Dezember 2014)

© Jupiterimages/iStockphoto

Die Mukoviszidose (cystische Fibrose) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Kennzeichnend für cystische Fibrose ist es, dass die schleimbildenden Drüsen im Körper nicht richtig funktionieren. Sie bilden bei Mukoviszidose einen sehr zähen Schleim, der die Ausführungsgänge der Drüsen verstopft und weitere Organe beeinträchtigt – insbesondere die Lunge und die Verdauungsorgane.

Die cystische Fibrose tritt bei etwa 1 von 2.000 Personen auf. Typisches Merkmal der Mukoviszidose ist die Bildung eines sehr zähen Schleims, vor allem in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse. Dieser Schleim beeinträchtigt die Funktion dieser Organe. Ein erstes Symptom ist oft ein Darmverschluss beim Neugeborenen.

Die gestörte Schleimsekretion beeinträchtigt die Lungenfunktion bei Betroffenen mit Mukoviszidose meist deutlich. Sie haben deshalb häufiger Atemwegsinfektionen, welche die Atemfunktion zusätzlich verschlechtern. Die cystische Fibrose betrifft auch die Verdauungsorgane (z.B. Bauchspeicheldrüse, Leber). Typische Mukoviszidose-Symptome sind:

Besonders bei Kindern kann es dadurch zu Entwicklungsstörungen kommen. Betroffene Babys nehmen zum Beispiel zu wenig an Gewicht zu. Beschwerden, die mit der Verdauung zusammenhängen, kann der Arzt meist gut mit Medikamenten behandeln.

Die Diagnose der Mukoviszidose erfolgt mittels Genanalyse, die schon durch eine Fruchtwasseruntersuchung in der Schwangerschaft möglich ist.

Auch ein sogenannter Schweißtest, der einen erhöhten Salzgehalt nachweist, hat bei der Diagnose von Mukoviszidose hohe Aussagekraft.

Da die cystische Fibrose nicht heilbar ist, liegt die Therapie in der Behandlung der Symptome. Dabei kommen verschiedene Medikamente und Physiotherapie zum Einsatz. In seltenen Fällen ist eine Lungentransplantation möglich und erfolgversprechend. Heute liegt die mittlere Lebenserwartung mit Mukoviszidose durch Fortschritte in der medizinischen Versorgung bei etwa 35 bis 40 Jahren. Allerdings verstirbt rund die Hälfte der Erkrankten vor dem 18. Lebensjahr.

Zäher Schleim durch Genmutation

Da die Mukoviszidose eine erbliche Krankheit ist, gibt es keine gezielten Maßnahmen, um ihr vorzubeugen. Familien, in denen die cystische Fibrose bereits vorgekommen ist, können sich in genetischen Beratungszentren informieren und beraten lassen.



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