Mukoviszidose (cystische Fibrose)

Stand: 28. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die Mukoviszidose (cystische Fibrose) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Kennzeichnend für cystische Fibrose ist es, dass die schleimbildenden Drüsen im Körper nicht richtig funktionieren. Sie bilden bei Mukoviszidose einen sehr zähen Schleim, der die Ausführungsgänge der Drüsen verstopft und weitere Organe beeinträchtigt – insbesondere die Lunge und die Verdauungsorgane.

An cystischer Fibrose erkrankt 1 von 2.500 Personen. Typisches Merkmal der auch Mukoviszidose genannten Erkrankung ist die Bildung eines sehr zähen Schleims, vor allem in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse, der die Funktion dieser Organe beeinträchtigt. Ein erstes Symptom ist oft ein Darmverschluss beim Neugeborenen.

Die gestörte Schleimsekretion beeinträchtigt die Lungenfunktion bei der Mukoviszidose meist deutlich. Dadurch kommt es häufig zu Atemwegsinfektionen, welche die Atemfunktion zusätzlich verschlechtern. Die cystische Fibrose betrifft auch die Verdauungsorgane (z.B. Bauchspeicheldrüse, Leber). Es treten als Mukoviszidose-Symptome häufig voluminöse, übelriechende, fettige Stühle, Durchfall, Bauchschmerzen und Verdauungsstörungen auf. Besonders bei Kindern kann es dadurch zu Entwicklungsstörungen kommen. Betroffene Babys nehmen zum Beispiel zu wenig an Gewicht zu. Beschwerden, die mit der Verdauung zusammenhängen, kann der Arzt meist gut mit Medikamenten behandeln.

Die Diagnose der Mukoviszidose erfolgt mittels Genanalyse, die schon durch eine Fruchtwasseruntersuchung in der Schwangerschaft möglich ist. Auch ein sogenannter Schweißtest, der einen erhöhten Salzgehalt nachweist, hat hohe Aussagekraft. Da die cystische Fibrose nicht heilbar ist, liegt die Therapie in der Behandlung der Symptome. Dabei kommen verschiedene Medikamente und Physiotherapie zum Einsatz. In seltenen Fällen ist eine Lungentransplantation möglich und erfolgversprechend. Heute liegt die mittlere Lebenserwartung mit Mukoviszidose bei etwa 36 Jahren.

Mukoviszidose: Video

Da die Mukoviszidose eine erbliche Krankheit ist, gibt es keine gezielten Maßnahmen, um ihr vorzubeugen. Familien, in denen die cystische Fibrose bereits vorgekommen ist, können sich in genetischen Beratungszentren informieren und beraten lassen.

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