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Mukoviszidose (Zystische Fibrose)

Mukoviszidose: Symptome

(Stand: 30. März 2009)

Die Mukoviszidose (Zystische Fibrose) führt zu Veränderungen der Schleimsekretion, insbesondere in Lunge und Bauchspeicheldrüse, und anderen körperlichen Beschwerden.

Lunge

Aufgrund des gestörten Chloridaustauschs entsteht bei Mukoviszidose in der Lunge ein zähflüssiger Schleim, der die Bronchien und ihre Verästelungen, die Bronchiolen und Alveolen, verstopft. Die mit Flimmerhärchen ausgestattete Wand der Bronchien ist normalerweise mit einer dünnen Schleimschicht überzogen, auf der eingeatmete Partikel haften bleiben und wie auf einem Förderband bis zum Rachen hochtransportiert und dann verschluckt oder ausgehustet werden.

Den zähen, dicken Schleim bei Mukoviszidose können die Flimmerhärchen jedoch nur schlecht oder gar nicht abtransportieren. Dadurch verengen sich auf Dauer die Luftwege und das Atmen wird behindert. Außerdem entwickeln sich häufiger Atemwegs-Infektionen, da Bakterien ebenfalls nicht entfernt werden und in den Atemwegen verbleiben. Die Atemwegsinfekte werden dabei am häufigsten durch Bakterien der Art Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, Staphylococcus aureus und Haemophilus influenzae hervorgerufen. Solche immer wiederkehrenden Infektionen schädigen das Lungengewebe, da zur Abwehr der Krankheitserreger Zellen des Immunsystems aktiviert werden, die entzündliche Reaktionen auslösen. Die Zerstörung und Verengung der Bronchien schreitet im Verlauf der Mukoviszidose fort, bis schließlich die Lunge versagt.

Die von Zystischer Fibrose Betroffenen leiden unter dauerhaftem, schwerem Husten sowie häufig unter Asthma und chronischen Nasennebenhöhlen-Entzündungen.

Bauchspeicheldrüse

Bei Mukoviszidose verschließt in rund 90 Prozent der Fälle ein zäher Schleim die Kanäle der Bauchspeicheldrüse und verhindert, dass die in der Bauchspeicheldrüse gebildeten Verdauungsenzyme abfließen können. Ist das Gewebe schließlich fibrös verändert, kann dies zudem die Produktion des Hormons Insulin stören und einen Diabetes mellitus zur Folge haben.

Verdauungstrakt

Bei etwa zehn Prozent der Mukoviszidose-Fälle ist kurz nach der Geburt eine Operation wegen eines Darmverschlusses notwendig. Dieser Verschluss entsteht durch einen extrem zähen ersten Stuhl des Neugeborenen (Mekonium, sog. Kindspech). Weitere mögliche Symptome können bei Kleinkindern Darmverschluss (Invagination) oder Refluxstörungen sein.

Galle

Bei Mukoviszidose können die Gallengänge verstopft sein. Dies behindert beziehungsweise verhindert die Abgabe des für die Verdauung notwendigen Gallensafts in den Zwölffingerdarm. Auch die Entstehung einer cholestatischen Leberzirrhose kann die Folge sein.

Geschlechtsorgane

Aufgrund der auch in Samenleiter und Nebenhoden hoch viskosen Schleimdrüsensekrete sind über 90 Prozent der Männer mit Mukoviszidose zeugungsunfähig. Auch viele Frauen mit Zystischer Fibrose sind unfruchtbar, da der zähe Schleim zu Pfropfen in den Eileitern führen und den Spermien den Weg versperren kann.

Haut

Bei Mukoviszidose enthält der Schweiß durch die Veränderungen im CFTR-Protein und den damit einhergehenden gestörten Chloridtransport erheblich mehr Natrium- und Chlorid-Ionen als der Schweiß von gesunden Personen. Das hauptsächlich aus Wasser bestehende Sekret wird bei gesunden Menschen am Grund der Schweißdrüsen gebildet und fließt dann durch einen Gang zur Hautoberfläche. Anfangs ist es reich an Natrium- und Chlorid-Ionen. Während seiner Passage werden die Ionen vom Wandepithel, das die Schweißdrüsen auskleidet, wieder aufgenommen, sodass die ausgeschwitzte Flüssigkeit bei gesunden Menschen nur noch schwach salzhaltig ist.

Bei Mukoviszidose Betroffenen hingegen nimmt das Wandepithel keine Chlorid-Ionen aus dem Ausführungsgang und im Zusammenhang damit auch schlechter Natrium-Ionen auf, sodass der Schweiß ungewöhnlich salzig ist.

Weiterlesen: Mukoviszidose: Diagnose

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