Mukoviszidose (cystische Fibrose)

Mukoviszidose (cystische Fibrose): Symptome

Stand: 28. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die typischen Mukoviszidose-Symptome beziehungsweise cystische Fibrose- Symptome entstehen, weil die Abgabe von Schleim und dessen Zusammensetzung verändert ist – insbesondere in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse führt dies zu Problemen.

Lunge

Aufgrund des gestörten Chloridtransports entsteht bei Mukoviszidose in der Lunge ein zähflüssiger Schleim, der die Bronchien verstopft. Die mit Flimmerhärchen ausgestattete Wand der Bronchien ist normalerweise mit einer dünnen Schleimschicht überzogen, auf der eingeatmete Partikel haften bleiben und wie auf einem Förderband bis zum Rachen hochtransportiert werden. So lassen sie sich abhusten und/oder verschlucken.

Den zähen, dicken Schleim bei Mukoviszidose können die Flimmerhärchen jedoch nur schlecht oder gar nicht abtransportieren. Dadurch verengen sich auf Dauer die Luftwege und das Atmen fällt schwer. Außerdem entwickeln sich häufiger Atemwegsinfektionen, da auch Bakterien nicht wie normalerweise mit dem Schleim entfernt werden, sondern in den Atemwegen verbleiben. Insbesondere Bakterien der Art Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia , Staphylococcus aureus und Haemophilus influenzae rufen bei Menschen mit Mukoviszidose häufig Atemwegsinfekte hervor. Solche wiederkehrenden Infektionen schädigen das Lungengewebe, da das Immunsystems bei der Abwehr der Krankheitserreger entzündliche Reaktionen auslöst, die auch das gesunde Gewebe schädigen. Bei Mukoviszidose äußern sich die Symptome in einer fortschreitenden Zerstörung und Verengung der Bronchien – bis schließlich die Lunge versagt.

Die von Mukoviszidose (cystischer Fibrose) Betroffenen leiden unter dauerhaftem, schwerem Husten sowie häufig unter Asthma und chronischen Nasennebenhöhlen-Entzündungen.

Bauchspeicheldrüse

Bei Mukoviszidose verschließt in etwa 85 Prozent der Fälle ein zäher Schleim die Kanäle der Bauchspeicheldrüse und verhindert, dass sie ausreichend Verdauungsenzyme bilden kann. Experten bezeichnen diese Funktionsstörung als exokrine Pankreasinsuffizienz. Typische Mukoviszidose-Symptome der Bauchspeicheldrüse sind:

• Darmverschluss bei Neugeborenen
• Übelriechende, breiige und fettige Durchfälle
• Blähungen
• Bauchschmerzen
• Ungenügende Gewichtszunahme

Wenn die Bauchspeicheldrüse nicht mehr richtig funktioniert und durch die Mukoviszidose geschädigt ist, kann langfristig auch ein Diabetes mellitus ("Zuckerkrankheit") entstehen. Die Bauchspeicheldrüse bildet nämlich neben den Verdauungssäften auch das Hormon Insulin, das für den Zuckerstoffwechsel sehr wichtig ist. Kann die Bauchspeicheldrüse dieses Hormon nicht mehr bilden, tritt ein Diabetes mellitus Typ I auf.

Verdauungstrakt

Etwa 10 bis 20 Prozent der Neugeborenen mit Mukoviszidose haben bereits bei der Geburt einen Darmverschluss, der manchmal eine Operation am Verdauungstrakt notwendig macht. Dieser Verschluss entsteht durch einen extrem zähen ersten Stuhl des Neugeborenen (Mekonium, sog. Kindspech). Zu den weiteren möglichen Mukoviszidose-Symptome zählen ein vorgewölbter Mastdarm (Rektumprolaps) und Darmeinstülpungen (Invagination) oder Refluxstörungen bei Babys beziehungsweise Kleinkindern.

Galle

Bei Mukoviszidose (cystischer Fibrose) können die Gallengänge verstopft sein. Dies behindert beziehungsweise verhindert die Abgabe des für die Verdauung notwendigen Gallensafts in den Zwölffingerdarm. Auch eine Leberzirrhose kann die Folge der Mukoviszidose sein.

Geschlechtsorgane

Aufgrund der zähen Schleimdrüsensekrete in Samenleiter und Nebenhodenzähen sind die meisten Männer mit Mukoviszidose zeugungsunfähig. Auch viele Frauen mit cystischer Fibrose sind unfruchtbar, da der zähe Schleim zu Pfropfen in den inneren Geschlechtsorganen (meist Eileitern) führt und den Spermien den Weg versperren kann.

Haut

Bei Mukoviszidose enthält der Schweiß durch die Veränderungen im CFTR-Eiweiß und dem deshalb gestörten Chloridtransport erheblich mehr Natrium- und Chlorid-Ionen als der Schweiß von gesunden Personen – das heißt, er schmeckt sehr salzig.

Bei gesunden Menschen bilden Schweißdrüsen das hauptsächlich aus Wasser bestehende Sekret, das dann durch einen Gang zur Hautoberfläche fließt. Anfangs ist Schweiß reich an Natrium- und Chlorid-Ionen. Während seiner Passage werden die Ionen von der Schleimhaut, die die Schweißdrüsen auskleidet, wieder aufgenommen, sodass die ausgeschwitzte Flüssigkeit bei gesunden Menschen nur noch schwach salzhaltig ist.

Bei von Mukoviszidose Betroffenen hingegen nimmt die Schleimhaut keine Chlorid-Ionen aus dem Ausführungsgang und im Zusammenhang damit auch schlechter Natrium-Ionen auf, sodass der Schweiß auf der Haut ungewöhnlich salzig ist.

Weiterlesen: Mukoviszidose (cystische Fibrose): Diagnose

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