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Mukoviszidose (cystische Fibrose): typische Symptome

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (31. August 2016)

Die für Mukoviszidose (cystische Fibrose) typischen Symptome entstehen, weil die Zusammensetzung von Schleim und dessen Absonderung verändert ist. Das führt insbesondere in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse zu Problemen.

Lunge

Wenn die Mukoviszidose die Lunge betrifft, treten Symptome wie ein dauerhafter, schwerer Husten auf sowie häufig auch Asthma und eine chronische Nasennebenhöhlenentzündung.

Aufgrund des gestörten Chloridtransports entsteht bei Mukoviszidose in der Lunge ein zähflüssiger Schleim, der die Bronchien verstopft. Die mit Flimmerhärchen ausgekleidete Wand der Bronchien ist normalerweise mit einer dünnen Schleimschicht überzogen, auf der eingeatmete Partikel haften bleiben und wie auf einem Förderband bis zum Rachen hochtransportiert werden. So lassen sie sich abhusten und / oder verschlucken.

Bei Mukoviszidose können die Flimmerhärchen den zähen, dicken Schleim jedoch nur schlecht oder gar nicht abtransportieren. Dadurch verengen sich auf Dauer die Luftwege und das Atmen fällt schwer. Außerdem entwickeln sich häufiger Atemwegsinfektionen, da auch Bakterien nicht wie normalerweise mit dem Schleim entfernt werden, sondern in den Atemwegen verbleiben. Insbesondere Bakterien der Arten

rufen bei Menschen mit Mukoviszidose häufig Atemwegsinfekte hervor. Solche wiederkehrenden Infektionen schädigen das Lungengewebe, da das Immunsystem bei der Abwehr der Krankheitserreger entzündliche Reaktionen auslöst, die auch das gesunde Gewebe schädigen. Dadurch schreitet im Verlauf der Erkrankung die Zerstörung und Verengung der Bronchien fort – bis schließlich die Lunge versagt.

Bauchspeicheldrüse

Bei Mukoviszidose verschließt in etwa 85 Prozent der Fälle ein zäher Schleim die Kanäle der Bauchspeicheldrüse und verhindert, dass sie ausreichend Verdauungsenzyme bilden kann. Mediziner bezeichnen diese Funktionsstörung als exokrine Pankreasinsuffizienz. Für Mukoviszidose typische Symptome der Bauchspeicheldrüse sind:

Wenn die Bauchspeicheldrüse nicht mehr richtig funktioniert und durch die Mukoviszidose geschädigt ist, kann langfristig auch ein Diabetes mellitus entstehen. Denn die Bauchspeicheldrüse bildet neben den Verdauungssäften auch das Hormon Insulin, das für den Zuckerstoffwechsel sehr wichtig ist. Kann die Bauchspeicheldrüse dieses Hormon nicht mehr bilden, tritt ein Diabetes mellitus Typ I auf.

Verdauungstrakt

Etwa 10 bis 20 Prozent der Neugeborenen mit Mukoviszidose haben bereits bei der Geburt einen Darmverschluss, der manchmal eine Operation am Verdauungstrakt notwendig macht. Dieser Verschluss entsteht durch einen extrem zähen ersten Stuhl des Neugeborenen (Mekonium, sog. Kindspech). Weitere mögliche Symptome sind ein vorgewölbter Mastdarm (Rektumprolaps) und Darmeinstülpungen (Invagination) oder Refluxstörungen bei Babys beziehungsweise Kleinkindern.

Galle

Bei Mukoviszidose können die Gallengänge durch Gallensteine verstopft sein. Das behindert beziehungsweise verhindert die Abgabe des für die Verdauung notwendigen Gallensafts in den Zwölffingerdarm. Auch eine Leberzirrhose kann als Folge einer Mukoviszidose auftreten.

Geschlechtsorgane

Aufgrund der zähen Schleimdrüsensekrete in Samenleiter und Nebenhoden sind die meisten Männer mit Mukoviszidose zeugungsunfähig. Auch viele Frauen mit cystischer Fibrose sind unfruchtbar, da der zähe Schleim zu Pfropfen in den inneren Geschlechtsorganen (meist in den Eileitern) führt und den Spermien den Weg versperren kann.

Haut

Bei Mukoviszidose enthält der Schweiß durch die Veränderungen im CFTR-Protein und dem deshalb gestörten Chloridtransport erheblich mehr Natrium- und Chlorid-Ionen als der Schweiß von gesunden Personen – das heißt, er schmeckt sehr salzig.

Bei gesunden Menschen bilden Schweißdrüsen ein Sekret, das hauptsächlich aus Wasser besteht und durch einen Gang zur Hautoberfläche fließt. Anfangs ist der Schweiß dabei noch reich an Natrium- und Chlorid-Ionen. Während seiner Passage werden die Ionen von der Schleimhaut, welche die Schweißdrüsen auskleidet, wieder aufgenommen. Die ausgeschwitzte Flüssigkeit ist bei gesunden Menschen deshalb nur noch schwach salzhaltig. Bei Mukoviszidose nimmt die Schleimhaut jedoch keine Chlorid-Ionen aus dem Ausführungsgang auf und in der Folge auch weniger Natrium-Ionen, sodass der Schweiß auf der Haut ungewöhnlich salzig ist.

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