Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit): Verlauf

Veröffentlicht von: Dr. rer. nat. Geraldine Nagel (04. Januar 2016)

Wird Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) frühzeitig erkannt, lässt sich die Erkrankung gut behandeln: Mit einer kupferregulierenden Therapie bilden sich die Beschwerden (ausgenommen Leberschäden) in der Regel vollständig zurück und die Betroffenen können häufig ein normales Leben führen – vorausgesetzt, sie nehmen die Medikamente zeitlebens ein.

Konnte die Diagnose Morbus Wilson gestellt werden, bevor sich die Krankheit durch Symptome äußert, lässt sich durch die (lebenslange) Therapie mit Zinksalzen meist verhindern, dass die Erkrankung zum Ausbruch kommt.

Ohne Behandlung schreitet Morbus Wilson unaufhaltsam fort. Durch die zunehmende Kupferablagerung entstehen immer mehr Schäden im Körper, bis diese schließlich nach etwa 4 bis 8 Jahren lebensbedrohliche Ausmaße annehmen.

Komplikationen

Im Rahmen von Morbus Wilson kann es zu Komplikationen kommen, insbesondere, wenn die Erkrankung nicht behandelt wird. Mögliche Komplikationen sind zum Beispiel:

  • Leberzirrhose: Die Leberzellen versuchen, die durch das Kupfer entstehenden Gewebeschäden zu reparieren. Dabei vernarbt und verhärtet die Leber zunehmend, wodurch ihre Funktion auf Dauer beeinträchtigt wird.
  • Leberversagen (Leberinsuffizienz): Ein Leberversagen kann plötzlich auftreten oder sich über Jahre entwickeln. Ist das Leberversagen bereits weiter fortgeschritten, kann eine Lebertransplantation erforderlich werden.
  • neurologische Beschwerden: Mit geeigneter Therapie bessern sich normalerweise mögliche neurologische Probleme. Bei manchen Betroffenen treten jedoch auch trotz einer Behandlung weiterhin neurologische Beschwerden auf oder verstärken sich durch die Medikamente.
  • Nierenprobleme: Morbus Wilson kann die Nieren schädigen. Mögliche Folgen sind Nierensteine oder eine hohe Aminosäurenkonzentration im Urin.
  • psychische Veränderungen: Im Laufe der Erkrankung kann es zu psychischen Veränderungen kommen, wie etwa:

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