Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit): Therapie

Veröffentlicht von: Dr. rer. nat. Geraldine Nagel (04. Januar 2016)

Bei Betroffenen mit Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) kommt es zu Beschwerden, weil sich im Körper zu viel Kupfer ansammelt. Ziel der Behandlung ist es daher, das überschüssige Kupfer aus dem Körper zu entfernen und die Aufnahme von Kupfer über die Nahrung zu verringern.

Medikamente

Als erste Therapie-Maßnahme kommen bei Morbus Wilson in der Regel sogenannte Kupferkomplex- oder Chelatbildner zum Einsatz. Das sind Wirkstoffe, die mit dem in Organen und Geweben abgelagerten Kupfer einen Komplex eingehen und so wieder in den Blutkreislauf gelangen können. Die Nieren filtern die Kupferkomplexe dann aus dem Blut heraus, sodass das Kupfer mit dem Urin abgeben werden kann und der Körper nach und nach "entkupfert" wird. Außerdem sollen Zinksalze verhindern, dass sich bei den Betroffenen erneut Kupfer im Körper ansammelt.

Betroffene mit Morbus Wilson müssen zeitlebens Medikamente einnehmen und dürfen die Einnahme nicht für einen längeren Zeitraum unterbrechen.

Blut- und Urinwerte sollten Betroffene während der medikamentösen Therapie halbjährlich beziehungsweise zu Beginn der Therapie auch häufiger untersuchen lassen.

D-Penicillamin

Zur Behandlung kommt bei Morbus Wilson vor allem der Wirkstoff D-Penicillamin (DPA) zum Einsatz. D-Penicillamin zählt zu den Chelatbildnern und soll die übervollen Kupferdepots im Körper leeren.

D-Penicillamin kann jedoch verschiedene Nebenwirkungen haben, wie zum Beispiel:

Durch die Einnahme von D-Penicillamin entsteht in der Regel auch ein Vitamin-B6-Mangel, der durch Nahrungsergänzungsmittel ausgeglichen werden sollte.

Trientin

Der Wirkstoff Trientin (Triethylentetramin) wirkt ähnlich als Chelatbildner wie D-Penicillamin, hat aber weniger Nebenwirkungen. Allerdings können sich auch hier die neurologischen Probleme verstärken.

Zinksalze

Durch Zinksalze wie Zinksulfat oder Zinkacetat nimmt der Körper weniger Kupfer aus der Nahrung auf. Denn Zink stimuliert die Produktion eines metallbindenden Eiweißes in den Zellen der Darmschleimhaut: das sogenannte Metallothionein. Dieses Eiweiß bindet Kupfer, das vom Nahrungsbrei in die Darmzellen aufgenommen wird und nimmt ihm dadurch seine giftige Wirkung.

Der Komplex aus Kupfer und Metallothionein verbleibt in den Darmzellen, bis diese im Rahmen der normalen Zellerneuerung absterben. Beim Untergang der Darmzellen wird der Kupferkomplex wieder ins Darminnere freigesetzt und wird mit dem Stuhl ausgeschieden. Daneben steigern Zinksalze auch in Leberzellen die Metallothionein-Produktion, sodass auch in der Leber gespeichertes Kupfer gebunden und "entgiftet" werden kann.

Zinksalze kommen meist zum Einsatz, nachdem der Körper mithilfe von Chelatbildnern entkupfert wurde. Als Nebenwirkung kann es bei der Einnahme von Zinksalzen anfangs zu Magenbeschwerden kommen.

Kupferarme Ernährung

Zusätzlich zur medikamentösen Therapie sollte man bei Morbus Wilson darauf achten, kupferreiche Nahrungsmittel nicht in großen Mengen zu verzehren. Eine komplett kupferarme Ernährung ist jedoch nicht notwendig und auch nur schwer durchführbar.

Einen hohen Kupfergehalt haben zum Beispiel Lebensmittel wie:

  • Innereien (z.B. Leber)
  • Schalentiere / Meeresfrüchte
  • Pilze
  • Nüsse
  • Kakao / Schokolade
  • Rosinen

Andere mögliche Kupferquellen sind:

  • Leitungswasser: Leitungswasser enthält auch Kupfer, normalerweise ist das jedoch kein Problem für Betroffene. Bei Morbus Wilson sollte der Kupfergehalt von Trinkwasser möglichst unter 0,1 Milligramm pro Liter (mg/l) liegen. Wie viel Kupfer das Leitungswasser enthält, können Sie beim örtlichen Wasserwerk erfragen. Laut EG-Richtlinien darf der Kupfergehalt einen Grenzwert von 2 mg/l nicht überschreiten. In der Regel liegt der Gehalt jedoch deutlich niedriger, in Köln z.B. unter 0,02 mg/l, in Hamburg bei 0,005 mg/l.
    Falls im Haus Kupferrohre verwendet werden, kann das Leitungswasser allerdings deutlich mehr Kupfer enthalten. In solchen Fällen kann es sinnvoll sein, das Leitungswasser auf seinen Kupfergehalt prüfen zu lassen bzw. auf Mineralwässer mit niedrigem Kupfergehalt auszuweichen.
  • Nahrungsergänzungsmittel: Nahrungsergänzungsmittel wie Vitaminpräparate können viel Kupfer enthalten.
  • Kochgeschirr: Kochgeschirr kann kupferhaltig sein und das Spurenelement ans Essen abgeben. Betroffene sollten daher vorzugsweise Kochgeschirr aus Edelstahl oder Glas verwenden.
  • alternativmedizinische Tees: Ayurvedische Tees oder Tees, die im Rahmen der traditionellen chinesischen Medizin zusammengestellt werden, sind mit Vorsicht zu genießen, denn sie können kupferreich sein.

Alleine über die Ernährung lässt sich die Kupferanreicherung bei Morbus Wilson jedoch nicht regulieren.

Operationen

Im Falle eines Leberschadens kann eine Lebertransplantation notwendig werden. Danach reichert sich im Körper kein Kupfer mehr an, da die neue (gesunde) Leber funktionsfähiges Wilson-Protein herstellt. Nach einer erfolgreichen Transplantation gelten die Betroffenen daher als geheilt.


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