Morbus Osler

Morbus Osler: Symptome

Stand: 28. Dezember 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Wie stark beim Morbus Osler die Symptome ausgeprägt sind, ist von Fall zu Fall sehr unterschiedlich: Das Ausmaß der erblichen Blutgefäßerkrankung kann sogar innerhalb einer Familie, deren Mitgliedern alle denselben Gendefekt haben, stark variieren.

In erster Linie ist der Morbus Osler durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• sichtbar erweiterte Blutgefäße in Haut und Schleimhäuten (sog. Teleangiektasien)
• Nasenbluten infolge einer gesteigerten Verletzlichkeit und Brüchigkeit der Gefäßwände
• Blutarmut (Anämie), die bei regelmäßigen Blutungen auftreten kann

In einigen Fällen ist die Schleimhaut des Verdauungstrakts von den für Morbus Osler typischen Gefäßveränderungen betroffen. Als mögliche Symptome hierfür können Magen- und Darmblutungen auftreten. Größere Veränderungen an den Blutgefäßen (arterio-venöse Kurzschlüsse) kommen bei etwa 5 bis 20 Prozent der Betroffenen vor. Diese finden sich besonders in der Lunge, im Gehirn und im Verdauungstrakt.

Die kleinen Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien) bei Morbus Osler treten im Allgemeinen in der Pubertät oder erst im Erwachsenenalter in Erscheinung. Überwiegend zeigen sich diese Symptome im Gesicht (und zwar in der Haut und Schleimhaut von Mund und Nase), gehäuft auch an den Fingerkuppen. Typischerweise handelt es sich um rötliche bis blau-violette, flache, unregelmäßig geformte Flecken von 1 bis 4 Millimetern. Die Anzahl dieser Flecken nimmt mit dem Lebensalter, etwa bis zum 50. Lebensjahr, ständig zu.

Welches Ausmaß die Morbus-Osler-Symptome haben und wo sie auftreten, hängt unter anderem von der genauen Ursache der Erbkrankheit ab: Wenn die zugrunde liegende Erbgutschädigung den als Endoglin-Gen bezeichneten Träger der Erbanlage betrifft, ist die Wahrscheinlichkeit von Gefäßveränderungen der Lunge höher (etwa 30 Prozent) als bei einem defekten ALK-1-Gen (3 Prozent). Wenn ein geschädigtes ALK-1-Gen die Krankheitsursache ist, sind die Anzeichen von Morbus Osler insgesamt milder.

Weiterlesen: Morbus Osler: Symptome – Blutungen

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