Morbus Osler: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (22. Dezember 2014)

Morbus Osler ist eine Gefäßerkrankung, die durch folgende Fehlbildungen der Blutgefäße gekennzeichnet ist:

  • leicht verletzliche Gefäßerweiterungen und
  • Kurzschlüsse zwischen Arterien und Venen (arterio-venöse Kurzschlüsse)

Die für Morbus Osler typischen Gefäßerweiterungen treten überwiegend an Haut und Schleimhäuten auf und sind dort als stecknadelkopf- bis reiskorngroße rote Flecken (sog. Teleangiektasien) zu sehen. Sie können praktisch jedes Organ und Gewebe betreffen, finden sich jedoch besonders häufig im Gesicht an Nase und Mund.

Die Kurzschlüsse zwischen Arterien und Venen können große Ausmaße annehmen und die Kapillaren vollständig verschwinden lassen, wenn die inneren Organe von den Gefäßveränderungen betroffen sind. Solche arterio-venösen Fehlbildungen können beim Morbus Osler vor allem in der Lunge, im Gehirn und im Verdauungstrakt auftreten.

Die Gefäßfehlbildungen sind erblich bedingt, weshalb Morbus Osler zu den Erbkrankheiten zählt. Aufgrund der typischen Gefäßfehlbildungen und deren Vererbbarkeit bezeichnet man Morbus Osler auch als hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (bzw. auf Lateinisch als Teleangiectasia haemorrhagica hereditaria):

  • Teleangiectasia = Endgefäßerweiterung
  • haemorrhagica = zu Blutungen führend
  • hereditaria = erblich

Der Name Morbus Osler (d.h. Osler-Krankheit) leitet sich von William Osler (1849 bis 1919) ab, einem kanadischen Internisten und Pathologen, der die Gefäßkrankheit im Jahr 1901 beschrieb. Da der französische Internist Henri Rendu (1844 bis 1902) die typischen Gefäßveränderungen bereits 1896 veröffentlichte und der britische Arzt Frederick Parkes Weber (1863 bis 1962) später die erblichen Teleangiektasien der Haut und Schleimhaut mit wiederkehrenden Blutungen beschrieb, bezeichnet man das Osler-Syndrom auch als

  • Morbus Rendu-Osler,
  • Morbus Rendu-Osler-Weber oder
  • Morbus Osler-Weber-Rendu.

Häufigkeit

Morbus Osler ist relativ selten – die Angaben zur Häufigkeit schwanken jedoch stark. Jährlich kommt etwa 1 neuer Fall pro 2.000 bis 40.000 Menschen hinzu, wobei Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind.


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