Morbus Gaucher (Gaucher-Syndrom)

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Morbus Gaucher (Gaucher-Syndrom)

Akut neuronopathische Form

Stand: 30. März 2012Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei dieser Form von Morbus Gaucher kommen zu den Organschäden schwere Abbauprozesse des Nervensystems hinzu. Kinder mit Morbus Gaucher entwickeln die Symptome bereits in den ersten Lebensmonaten. Im Gegensatz zu Erwachsenen stehen bei Kindern Oberbauchbeschwerden im Vordergrund. Betroffene Kinder gedeihen insgesamt schlechter und haben häufig Knochenschmerzen. Die schweren Schädigungen am Gehirn und Rückenmark führen bei dieser schweren Form des Gaucher-Syndroms innerhalb der ersten zwei Lebensjahre zum Tod.

Chronisch neuronopathische Form

Diese Form von Morbus Gaucher unterscheidet sich von der akut neuronopathischen Form durch einen späteren Krankheitsbeginn, und zwar erst in der frühen Kindheit, und einen langsameren Verlauf. Die Beteiligung des Gehirns und Rückenmarks zeigt sich in einem fortschreitenden Abbau geistiger Fähigkeiten, Augenbewegungsstörungen, Verhaltensauffälligkeiten, Bewegungsstörungen und Krampfanfällen. Die von dieser Form des Gaucher-Syndroms Betroffenen erreichen selten das dritte Lebensjahrzehnt.

Weiterlesen: Morbus Gaucher (Gaucher-Syndrom): Diagnose

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