Morbus Gaucher: Symptome

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (05. August 2015)

Die mit Morbus Gaucher verbundenen Symptome können sehr unterschiedlich ausfallen. Je nach Krankheitsverlauf unterscheiden Mediziner drei Formen der Erbkrankheit:

  • die nicht-neuronopathische Verlaufsform (Typ I)
  • die akut neuronopathische Verlaufsform, die plötzlich und heftig auftritt (Typ II)
  • die chronisch neuronopathische Verlaufsform, die langsam fortschreitet (Typ III)

Viszerale bzw. nicht-neuronopathische Form

Wenn Morbus Gaucher keine Symptome für eine Nervenstörung verursacht, handelt es sich um die viszerale beziehungsweise nicht-neuronopathische Form der Krankheit. Diese Form kann in jedem Lebensalter auftreten.

Bei der nicht-neuronopathischen Form von Morbus Gaucher gehen die Symptome vor allem auf Veränderungen der beteiligten inneren Organe zurück. Diese entstehen durch die Ansammlung von sogenannten Gaucher-Zellen in den Organen. Am häufigsten reichern sich die Gaucher-Zellen in der Milz an: Dadurch kommt es zu einer Milzvergrößerung (Splenomegalie), die beträchtliche Ausmaße annehmen kann. Die Folgen sind:

Die vergrößerte Milz bei Morbus Gaucher reagiert mit Überaktivität und baut Blutzellen schneller ab, als diese sich bilden können. Zudem beeinträchtigen Gaucher-Zellen im Knochenmark die Blutbildung. Daher treten bei Morbus Gaucher häufig folgende Symptome auf:

Zudem können mit Gaucher-Zellen durchsetzte Knochen sich verformen (Erlenmeyer-Kolben-Auftreibung) und anfällig für Knochenbrüche und Infektionen sein. Dauerhafte und immer wiederkehrende Entzündungen und Verstopfungen von Blutgefäßen können bei Morbus Gaucher weitere Symptome verursachen – wie:

Akut neruronopathische Form

Neben den Organschäden kann sich Morbus Gaucher durch heftige Symptome bemerkbar machen, die auf schwere Abbauprozesse des Nervensystems hindeuten: Dann handelt es sich um die akut neuronopathische Form, die schon bei Kindern in den ersten Lebensmonaten ausbricht. Kinder mit akut neuronopathischer Gaucher-Krankheit gedeihen insgesamt schlechter und haben häufig Knochenschmerzen. Die früh einsetzenden Hirnschäden können Schluckstörungen und eventuell auch Krampfanfälle hervorrufen. Außerdem ist der Bauch aufgetrieben, was oft mit Fütterungsschwierigkeiten einhergeht. Dieses schwere Gaucher-Syndrom führt infolge der schweren Schädigungen am Gehirn und Rückenmark meist innerhalb der ersten zwei Lebensjahre zum Tod.

Chronisch neuronopathische Form

Morbus Gaucher kann auch Symptome einer Nervenbeteiligung verursachen, die sich nur langsam entwickeln: Diese chronisch neuronopathische Form der Krankheit unterscheidet sich von der akuten Form durch einen späteren Krankheitsbeginn und einen langsameren Krankheitsverlauf. Typische Anzeichen für die Beteiligung des Gehirns und Rückenmarks sind:

  • ein fortschreitender Abbau geistiger Fähigkeiten,
  • Augenbewegungsstörungen,
  • Verhaltensauffälligkeiten,
  • Bewegungsstörungen und
  • Krampfanfälle.

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