• 
• 
• 

Morbus Fabry (Fabry-Syndrom)

(Stand: 29. April 2009)

Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) ist eine Erbkrankheit, bei welcher der Abbau bestimmter Fettsubstanzen gestört ist oder gar nicht stattfindet. Diese Fette lagern sich in verschiedenen Zellen an.

Verursacht wird Morbus Fabry durch den genetisch bedingten Mangel an dem Enzym, das für den Abbau der Fettsubstanzen eigentlich verantwortlich ist: der Alphagalaktosidase. Die Symptome von Morbus Fabry treten bereits im Kindsalter auf und sind vielfältig: Neben allgemeinen Anzeichen wie Schmerzen in Händen und Füßen, Missempfindungen und einer gestörten Regulierung der Schweißbildung kommt es zu Hautveränderungen (rötliche bis bläulich-schwarze Gefäßveränderungen in verschiedenen Körperregionen). Außerdem können die Augen, das Nervensystem, die Nieren und das Herz beteiligt sein.

Der für Morbus Fabry verantwortliche Enzymmangel kann jedoch ausgeglichen werden, wodurch sich die Beschwerden deutlich verringern. Hierzu nehmen die Betroffenen ein Leben lang ein gentechnisch hergestelltes Enzym ein. Unbehandelt verkürzt sich die Lebenserwartung durch Morbus Fabry auf etwa 40 bis 50 Jahre.

Weiterlesen: Morbus Fabry: Definition

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (11)