Morbus Fabry (Fabry-Syndrom): Verlauf

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (12. Januar 2016)

Bei Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) hängt der Verlauf in hohem Maß von einer frühzeitigen Diagnose und dem frühzeitigen Beginn der Enzymersatztherapie ab: Die Enzymersatztherapie verbessert die vorliegenden Beschwerden im Allgemeinen deutlich – beginnt sie rechtzeitig, kann die Stoffwechselstörung auch keine größeren Schäden an den Organen verursachen.

Unbehandelt ist die Lebensqualität bei Morbus Fabry jedoch erheblich beeinträchtigt – die durchschnittliche Lebenserwartung verkürzt sich dann bei Frauen um bis zu 10 Jahre und bei Männern um bis zu bis 20 Jahre. Denn ohne Enzymersatztherapie schreitet Morbus Fabry in der Regel stetig fort.

Mildere Verläufe, bei denen die Auswirkungen von Morbus Fabry auf einzelne Organe begrenzt bleiben, sind möglich. Bei Frauen setzt die Erbkrankheit im Allgemeinen später ein und verläuft nicht so ausgeprägt. Bei Männern treten die ersten Anzeichen für das Fabry-Syndrom jedoch schon im Kindesalter auf.

Während die Beschwerden bei Morbus Fabry zunächst allgemeiner Natur sind, treten ohne Behandlung im weiteren Verlauf und mit zunehmendem Alter Symptome in den Vordergrund, die die Nieren, das Herz und das Gehirn betreffen – die häufigsten Todesursachen bei Morbus Fabry sind dann:


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