Morbus Fabry (Fabry-Syndrom)

Morbus Fabry (Fabry-Syndrom): Therapie

Stand: 30. November 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Lange Zeit gab es für Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) keine heilende (kurative) Therapie, sodass sich lediglich die Beschwerden lindern ließen. Mittlerweile ist es jedoch möglich, den für Morbus Fabry verantwortlichen Enzymmangel durch Medikamente auszugleichen: Bei dieser Enzymersatztherapie nehmen Sie den entsprechenden Wirkstoff lebenslang regelmäßig ein.

Symptomatische Therapie

Um die Symptome von Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) zu lindern oder zu verhindern, ist eine symptomatische Therapie geeignet. Dazu empfiehlt es sich,

• etwaige Schmerzauslöser wie Stress und Anstrengung zu vermeiden,
• viel zu trinken,
• sich fettarm zu ernähren,
• nicht zu rauchen.

Schreitet der Morbus Fabry weiter fort, kann zur Therapie eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig sein.

Enzymersatztherapie

Der für Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) kennzeichnende Mangel an dem Enzym Alphagalaktosidase lässt sich durch eine geeignete Therapie beheben: Seit 2001 ist diese sogenannte Enzymersatztherapie gegen Morbus Fabry verfügbar. Hierbei erhalten Sie über eine Infusion gentechnisch erzeugte Alphagalaktosidase (Wirkstoff Agalsidasen), um den bestehenden Enzymmangel auszugleichen. Dank dieser Infusion kann Ihr Körper die infolge des Enzymmangels im Körper entstandenen Fettablagerungen abbauen. Da sich das von außen zugeführte Enzym mit der Zeit wieder abbaut und Ihr Körper es aufgrund Ihrer Erkrankung nicht wieder beziehungsweise nicht ausreichend neu bildet, ist eine lebenslange Enzymersatztherapie in regelmäßigen Abständen ratsam.

Bei dieser Therapie des Morbus Fabry können verschiedene Nebenwirkungen auftreten: Der bei der Enzymersatztherapie eingesetzte Wirkstoff kann unter Umständen Fieber, Schüttelfrost oder allergische Reaktionen auslösen.

Weiterlesen: Morbus Fabry (Fabry-Syndrom): Verlauf

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