Morbus Fabry (Fabry-Syndrom)

Herz-Kreislauf-System

Stand: 30. November 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Später entwickeln sich bei Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) Symptome am Herz-Kreislauf-System, die besonders schwerwiegend sind: Die meisten Menschen mit Morbus Fabry weisen eine Herzklappeninsuffizienz – meist der Mitralklappen – auf. Späte Herz-Kreislauf-Beschwerden können eine Angina pectoris bis hin zum Herzinfarkt sein. Oft verstärkt ein von den Nieren hervorgerufener Bluthochdruck die Beteiligung des Herzens zusätzlich.

Nieren

Ebenfalls im späteren Verlauf von Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) treten Symptome auf, die die Nieren betreffen: Die Beteiligung der Nieren beginnt mit Blut im Urin (Hämaturie) sowie mit Eiweiß im Urin (Proteinurie). Die Nierenschädigung infolge des Morbus Fabry ist ein fortschreitender Vorgang, der am Ende zur Dialysepflicht führt oder eine Nierentransplantation erforderlich macht. Das Nierenversagen (Niereninsuffizienz) ist die häufigste Todesursache bei Morbus Fabry.

Hirngefäße

Morbus Fabry (Fabry-Syndrom) äußert sich auch durch schwerwiegende Symptome der Hirngefäße: Diese späten Anzeichen der Stoffwechselstörung finden sich bei etwa 20 bis 25 Prozent der Menschen mit Morbus Fabry. Es kann ein Schlaganfall in unterschiedlich starker Ausprägung auftreten. Meist ist er durch eine plötzliche Unterbrechung der Gehirndurchblutung (Ischämie) bedingt; eine Blutung im Gehirn kommt bei Morbus Fabry seltener vor. In manchen Fällen schreiten die Hirngefäßveränderungen auch langsam fort, was sich vor allem durch kognitive Störungen (wie Vergesslichkeit) äußert. Daneben können auch Kopfschmerzen oder psychiatrische Symptome wie Angststörungen oder Depressionen auftreten. Nach dem Nierenversagen stellen Komplikationen der Hirngefäße die zweithäufigste Todesursache bei Morbus Fabry dar.

Weiterlesen: Morbus Fabry (Fabry-Syndrom): Diagnose

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