Miller-Dieker-Syndrom (MDS)

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Miller-Dieker-Syndrom (MDS)

Miller-Dieker-Syndrom (MDS): Definition

Stand: 29. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Miller-Dieker-Syndrom (MDS) bezeichnet per Definition einen Zustand, der durch Auffälligkeiten im Gesichtsbereich und durch eine bestimmte Hirnfehlbildung gekennzeichnet ist: eine sogenannte Lissenzephalie.

Der Begriff Lissenzephalie bedeutet glattes Gehirn (griech. lissos = glatt, enzephalon = Gehirn) und beschreibt die völlig fehlende oder unvollständige Ausbildung der Hirnwindungen (sog. Gyrierung). Normalerweise weist das Äußere des Gehirns – die Großhirnrinde (Kortex) – deutlich ausgeprägte Hirnwindungen (Gyri) und Furchen (Sulci) auf, die sich etwa ab der 22. Schwangerschaftswoche auszubilden beginnen. Beim Miller-Dieker-Syndrom ist das Gehirn infolge einer Entwicklungsstörung der Großhirnrinde in den ersten Wochen der Embryonalentwicklung, bei der die Wanderung (Migration) der Nervenzellen an die Hirnoberfläche gestört ist, relativ glatt. Diese Störung bezeichnet man entsprechend als Migrationsstörung. Eine vollständige Lissenzephalie, bei der das Hirn gar keine Hirnwindungen und Furchen aufweist, heißt Agyrie. Bei einer unvollständigen Lissenzephalie finden sich zumindest in einigen Bereichen wenige breite Hirnwindungen und flache Furchen. Diesen Zustand nennt man Pachygyrie. Die meisten Miller-Dieker-Lissenzephalien sind Agyrien.

Lissenzephalien finden sich bei einer Reihe von Entwicklungsstörungen des Gehirns und führen zu schweren Behinderungen bei Neugeborenen: Hierzu gehören neben dem Miller-Dieker-Syndrom zum Beispiel die isolierte Lissenzephalie-Sequenz, das Fukuyama-Syndrom und das Walker-Warburg-Syndrom. Kinder mit einer Miller-Dieker-Lissenzephalie bleiben auf den Entwicklungsstadium eines Säuglings stehen. Sie können nicht laufen, nicht sprechen und haben oft große Probleme bei der Nahrungsaufnahme. Sie benötigen lebenslange intensive Pflege und Zuwendung. Die meisten haben eine geringe Lebenserwartung und sterben wenige Wochen nach der Geburt.

Häufigkeit

Das Miller-Dieker-Syndrom weist eine sehr geringe Häufigkeit auf: Es findet sich bei einer von 20.000 bis 50.000 Geburten.

Weiterlesen: Miller-Dieker-Syndrom (MDS): Ursachen

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