Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose

Stand: 14. November 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Eine Lungenfibrose, die sich ohne erkennbare Ursachen scheinbar spontan entwickelt, bezeichnet man als idiopathische Lungenfibrose. Es ist davon auszugehen, dass der Grund für den bindegewebigen Umbau bei der Diagnose einer Lungenfibrose nicht mehr nachweisbar ist. Bei einem Teil der idiopathischen Lungenfibrosen spielt auch eine erbliche Veranlagung für den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes eine Rolle. In diesem Fall liegt eine familiäre idiopathische Lungenfibrose vor.

Lungenfibrose infolge einer Kollagenose

Eine Lungenfibrose mit bekannten Ursachen entsteht häufig infolge einer Kollagenose. Kollagenosen wiederum können verschiedene Ursachen haben, deren gemeinsames Merkmal Veränderungen des Eiweißes Kollagen sind, das ein wichtiger Baustein des Binde- und Stützgewebes ist. Eine Kollagenose kann grundsätzlich überall im Körper auftreten. Meist sind Gewebe mit einem hohen Kollagengehalt – wie Haut, Muskulatur oder Gelenke – betroffen. Die Erkrankung kann sich aber auch auf das Gewebe der Lunge ausbreiten.

Einer Lungenfibrose infolge einer Kollagenose liegen häufig zum Beispiel folgende Ursachen zugrunde:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Bei dieser Kollagenose ist in ungefähr 60 Prozent der Fälle die Lunge beteiligt.
• Sklerodermie: In etwa 50 Prozent aller Sklerodermien ist mit einer Lungenfibrose zu rechnen.

Manche Kollagenosen kommen nur vereinzelt als Ursachen für eine Fibrose der Lunge infrage. Seltener entsteht eine Lungenfibrose infolge einer Kollagenose beispielsweise durch das Sharp-Syndrom, das Sjögren-Syndrom und die rheumatoide Arthritis.

Weiterlesen: Lungenfibrose: Ursachen – Lungenfibrose durch diffusen Alveolarschaden

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