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Isolierte Lissenzephalie-Sequenz

(Stand: 28. März 2009)

Lissenzephalie ist der Oberbegriff für eine Reihe von Entwicklungsstörungen des Gehirns, die zu schweren Behinderungen der Neugeborenen führen.

Allen Lissenzephalie-Formen gemeinsam ist eine Wanderungsstörung (Migrationsstörung) der Nervenzellen des Gehirns in den ersten ein bis vier Monaten der Entwicklung des Fötus. Die Folge dieser Störung ist eine glatte (lissos) Ausprägung der Oberfläche der Großhirnrinde (Kortex). Die betroffenen Kinder bleiben fast alle auf der Entwicklungsstufe eines Säuglings stehen. Ihre Lebenserwartung ist trotz intensiver Betreuung deutlich reduziert. Sie bleiben lebenslang schwere Pflegefälle mit starken intellektuellen und körperlichen Defiziten.

Bisher wurden mehrere Syndrome mit Lissenzephalie beschrieben, unter anderem die isolierte Lissenzephalie-Sequenz (ILS). Im Gegensatz zu den anderen Syndromen liegt bei der ILS die Lissenzephalie als (meistens einziger) Hauptgeburtsfehler vor.

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