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Lissenzephalie

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (22. Januar 2016)

© Jupiterimages/iStockphoto

Die Lissenzephalie ist eine seltene Fehlbildung am Gehirn infolge einer gestörten Gehirnentwicklung. Sie führt zu schweren Behinderungen beim Neugeborenen.

Der  Begriff Lissenzephalie bedeutet glattes Gehirn (griech. lissos = glatt, enzephalon = Gehirn) und beschreibt das typische Merkmal der Gehirnfehlbildung:

  • Bei der Lissenzephalie fehlen dem Gehirn die Windungen (Gyri), sodass die Gehirnoberfläche entweder völlig glatt ist (sog. Agyrie),
  • oder die Hirnwindungen zumindest unvollständig ausgebildet sind (sog. Pachygyrie).

Jede Lissenzephalie ist die Folge einer sogenannten Migrationsstörung (Wanderungsstörung) der Nervenzellen des Gehirns in den ersten ein bis vier Monaten der Entwicklung des Fötus. Hierfür kommen vor allem erbliche Ursachen infrage, aber auch Vergiftungen, Viruserkrankungen oder eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns von Ungeborenen in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten.

Mithilfe der sogenannten Pränataldiagnostik ist es möglich, eine Lissenzephalie schon vor der Geburt zu diagnostizieren: Oft gelingt es, die Gehirnfehlbildung bei der Fruchtwasseruntersuchung (Amniozentese) festzustellen. Daneben sind eine Ultraschalluntersuchung und vor allem die vorgeburtliche Magnetresonanztomographie (MRT) geeignet, um das Gehirn zu beurteilen.

Bei solchen bildgebenden Verfahren ist jedoch zu beachten, dass ein glattes Gehirn bei einem gesunden Ungeborenen im frühen Stadium der Schwangerschaft der Normalzustand ist: Die Ausbildung der Hirnfalten (Gyrierung) beginnt nicht vor der 22. Schwangerschaftswoche und ist erst bei der Geburt abgeschlossen. Daher kann die bildgebende Diagnostik frühestens ab der 26. Schwangerschaftswoche zeigen, ob eine Lissenzephalie vorliegt.

Fast alle Kinder mit Lissenzephalie bleiben auf der Entwicklungsstufe eines Säuglings stehen. Welche weiteren Symptome im Einzelfall auftreten, hängt vor allem von der Ausprägung der Hirnfehlbildung ab – häufig sind:

Die Behandlung der Lissenzephalie besteht darin, die bestehenden Symptome zu lindern und die betroffenen Kinder ein Leben lang intensiv und liebevoll zu betreuen. Die Gehirnfehlbildung selbst kann man nicht beheben.

Auch bei intensiver Betreuung ist die Lissenzephalie mit einer deutlich verringerten Lebenserwartung verbunden. Die betroffenen Kinder bleiben lebenslang schwere Pflegefälle mit starken geistigen und körperlichen Defiziten.



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