Lissenzephalie

Lissenzephalie: Ursachen

Stand: 18. März 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Eine Lissenzephalie hat ihre Ursachen in einer sogenannten Migrationsstörung (Wanderungsstörung) von Nervenzellen des Gehirns beim Fötus: Während der Entwicklung des Gehirns wandern die Nervenzellen im vierten Schwangerschaftsmonat an die Hirnoberfläche, wobei die zuletzt gebildeten Nervenzellen die oberste Schicht der Gehirnoberfläche (Großhirn) erreichen. Normalerweise befindet sich eine große Anzahl Nervenzellen unter der Oberfläche der Großhirnrinde (Kortex). Können viele Nervenzellen die Großhirnrinde nicht erreichen, weil sie auf ihrer Wanderung (Migration) stecken bleiben, entsteht eine Lissenzephalie. Dann bilden sich zahlreiche notwendige Verbindungen in der Großhirnrinde nicht aus.

In der Regel hat die für die Lissenzephalie verantwortliche Entwicklungsstörung erbliche Ursachen. Häufig entsteht die Hirnfehlbildung durch Veränderungen im Erbgefüge (sog. Mutationen), die mindestens zwei Träger der Erbanlage (sog. Gene) betreffen: das LIS1-Gen auf dem Chromosom 17 und das DCX-Gen auf dem X-Chromosom (Chromosomen sind fadenförmige Gebilde im Zellkern, die das Erbgut tragen). Daneben können auch Stückverluste an Chromosomen (sog. Mikrodeletionen) und Chromosomenstörungen am Ort des LIS1-Gens die Auslöser für eine Lissenzephalie sein. Darüber hinaus gibt es mindestens fünf weitere Gene, deren Veränderungen der Grund für eine Lissenzephalie sein können. Diese Veränderungen können spontan entstehen, Eltern können sie aber auch (über einen autosomal-rezessiven Erbgang) an ihre Kinder vererben. Autosomal-rezessiv bedeutet Folgendes:

• Autosomal: Das für die Lissenzephalie verantwortliche Erbmerkmal sitzt auf einem sogenannten Autosom (Autosomen sind alle Chromosomen außer den Geschlechtschromosomen). Daher sind beide Geschlechter gleich häufig von der Hirnfehlbildung betroffen.
• Rezessiv: Ein gesundes Gen kann die Wirkung des defekten Gens übernehmen. Das bedeutet: Wer von einem Elternteil den Gendefekt und von dem anderen Elternteil ein gesundes Gen geerbt hat, ist gesund. Die Lissenzephalie tritt nur bei Kindern auf, die von beiden Elternteilen je ein defektes Gen erben.

Neben diesen erblich bedingten Ursachen können auch bestimmte Virusinfektionen bei Ungeborenen, Vergiftungen oder eine Mangeldurchblutung und damit eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten eine Lissenzephalie auslösen.

Weiterlesen: Lissenzephalie: Symptome

• erste Seite
• zurück
• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (10)