Lissenzephalie: Ursachen

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (22. Januar 2016)

Eine Lissenzephalie (d.h. "glattes Gehirn") hat ihre Ursachen in einer sogenannten Gyrierungsstörung: Normalerweise beginnt das menschliche Gehirn beim Fötus um die 22. Schwangerschaftswoche, Hirnwindungen (Gyri) auszubilden. Völlig abgeschlossen ist diese sogenannte Gyrierung am Ende der Schwangerschaft.

Bei der Lissenzephalie ist die Gyrierung vermindert oder unterbleibt völlig.

Die Lissenzephalie ist die Folge einer Migrationsstörung (Wanderungsstörung) von Nervenzellen des Gehirns: Während der Gehirnentwicklung wandern die Nervenzellen im vierten Schwangerschaftsmonat an die Hirnoberfläche. Eine Lissenzephalie entsteht, wenn viele Nervenzellen ihr eigentliches Ziel – die Großhirnrinde – nicht erreichen, weil sie auf der Wanderung (Migration) stecken bleiben. Dann bilden sich zahlreiche notwendige Verbindungen in der Großhirnrinde nicht aus.

In der Regel hat die Lissenzephalie erbliche Ursachen: Häufig ist die Entwicklungsstörung des Gehirns durch Veränderungen im Erbgefüge (sog. Mutationen) bedingt. Diese Veränderungen können spontan entstehen, Eltern können sie aber auch an ihre Kinder vererben. Dies geschieht über einen sogenannten autosomal-rezessiven Erbgang:

  • Autosomal bedeutet, dass das für die Lissenzephalie verantwortliche Erbmerkmal auf einem sogenannten Autosom sitzt: Jeder Mensch besitzt 23 Chromosomenpaare (Chromosomen = fadenförmiger Gebilde im Zellkern, auf denen die Gene liegen) – 22 Paar Autosomen und ein Paar Geschlechtschromosomen. Wegen der autosomalen Vererbung ist die Fehlbildung am Gehirn bei beiden Geschlechtern gleich häufig zu beobachten.
  • Rezessiv bedeutet, dass ein gesundes Gen die Wirkung des defekten Gens übernehmen kann. Wer also von einem Elternteil den Gendefekt und von dem anderen Elternteil ein gesundes Gen geerbt hat, ist gesund. Die Lissenzephalie tritt nur bei Kindern auf, die von beiden Elternteilen je ein defektes Gen erben.
autosomal-rezessiver Erbgang

Autosomal-rezessiver Erbgang bei Lissenzephalie

Neben diesen erblichen Ursachen können weitere Faktoren für eine Lissenzephalie (mit)verantwortlich sein. So kommen zum Beispiel folgende Einflüsse in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten als Auslöser der Hirnfehlbildung infrage:

  • bestimmte Virusinfektionen bei Ungeborenen
  • Vergiftungen
  • eine Mangeldurchblutung und damit eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns

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