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Lissenzephalie
Lissenzephalie: Definition
Stand: 18. März 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz
Der Begriff Lissenzephalie (d.h. glattes Gehirn: griech. lissos = glatt, enzephalon = Gehirn) bezeichnet per Definition eine Gehirnfehlbildung, die durch eine völlig fehlende oder unvollständige Ausbildung der Hirnwindungen (sog. Gyrierung) gekennzeichnet ist:
- Bei der vollständigen Lissenzephalie fehlen die Hirnwindungen (Gyri) und Furchen (Sulci) in der Großhirnrinde (Kortex) völlig. Diesen Zustand bezeichnet man als Agyrie. Die Gehirnoberfläche sieht völlig glatt aus.
- Bei der unvollständigen Lissenzephalie finden sich infolge einer verminderten Gyrierung wenige breite Hirnwindungen und flache Furchen. Diesen Zustand nennt man Pachygyrie. Daneben kann das Gehirn auch Bereiche ganz ohne Hirnwindungen und Furchen aufweisen.
Eine Lissenzephalie findet sich bei einer Reihe von Entwicklungsstörungen des Gehirns, die zu schweren Behinderungen bei Neugeborenen führen. Hierzu zählen:
- die isolierte Lissenzephalie-Sequenz ,
- das Miller-Dieker-Syndrom,
- das Fukuyama-Syndrom und
- das Walker-Warburg-Syndrom.
Lissenzephalien sind selten. Alle Syndrome, die mit einer Lissenzephalie einhergehen, weisen zusammen eine Wahrscheinlichkeit von etwa 1:20.000 bis 1:100.000 auf.
Weiterlesen: Lissenzephalie: Definition – Gehirnentwicklung
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