Lissenzephalie: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (22. Januar 2016)

Der Begriff Lissenzephalie bedeutet glattes Gehirn (griech. lissos = glatt, enzephalon = Gehirn) und bezeichnet per Definition eine Gehirnfehlbildung infolge einer Entwicklungsstörung des Gehirns. Sie ist durch eine völlig fehlende oder unvollständige Ausbildung der Hirnwindungen (sog. Gyrierung) gekennzeichnet:

  • Bei der vollständigen Lissenzephalie fehlen die Hirnwindungen (Gyri) und Furchen (Sulci) in der Großhirnrinde (Kortex) völlig. Diesen Zustand bezeichnet man als Agyrie. Die Gehirnoberfläche sieht völlig glatt aus.
  • Bei der unvollständigen Lissenzephalie zeigt sich die Gyrierungsstörung durch wenige breite Hirnwindungen und flache Furchen. Diesen Zustand nennt man Pachygyrie. Daneben kann das Gehirn auch Bereiche ganz ohne Hirnwindungen und Furchen aufweisen.

Eine Lissenzephalie findet sich bei einer Reihe von Entwicklungsstörungen des Gehirns, die zu schweren Behinderungen bei Neugeborenen führen. Hierzu zählen:

Lissenzephalien sind selten: Alle Syndrome, die mit einer Lissenzephalie einhergehen, weisen zusammen eine Wahrscheinlichkeit von etwa 1:20.000 bis 1:100.000 auf.

Gehirnentwicklung

Die Lissenzephalie ("glattes Gehirn") ist bei Ungeborenen zunächst ein normaler Zustand der Gehirnentwicklung: Das menschliche Gehirn beginnt erst ab der 22. Schwangerschaftswoche damit, Hirnwindungen (Gyri) auszubilden. Völlig abgeschlossen ist die Einfaltung des Gehirns (sog. Gyrierung) erst am Ende der Schwangerschaft.

Die Definition der Lissenzephalie als Gehirnfehlbildung ist also erst dann richtig, wenn die Bildung der Hirnwindungen im normalen Verlauf der Gehirnentwicklung vermindert ist oder ausbleibt.

Die krankhafte Lissenzephalie ist die Folge einer sogenannten Migrationsstörung (Wanderungsstörung) der Nervenzellen des Gehirns in der Gehirnentwicklung des Fötus während der ersten vier Monate der Schwangerschaft:

  • Im ersten Schwangerschaftsmonat beginnt sich das menschliche Gehirn auszubilden, wobei die Zellentwicklung hauptsächlich in der Auskleidung der Hirnbläschen (Neuroepithel) stattfindet.
  • Während des zweiten Schwangerschaftsmonats beginnen sich die Zellen des Stützgewebes (Gliazellen) an der Hirnoberfläche zu bilden.
  • Während des dritten und vierten Schwangerschaftsmonats ranken sich die Nervenzellen an diesen Gliazellen entlang an die Hirnoberfläche. Dabei erreichen die zuletzt gebildeten Nervenzellen die oberste Schicht der Gehirnoberfläche (Großhirn).

Bei einer normalen Gehirnentwicklung befindet sich eine große Anzahl Nervenzellen unter der Oberfläche der Großhirnrinde (Kortex). Die Großhirnrinde ist der Sitz des menschlichen Bewusstseins und seiner intellektuellen Fähigkeiten. Bei einer Lissenzephalie erreichen zahlreiche Nervenzellen die Großhirnrinde nicht, weil sie auf ihrer Wanderung (Migration) stecken geblieben sind. Wegen dieser Gyrierungsstörung können sich zahlreiche notwendige Verbindungen in der Großhirnrinde nicht bilden.


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