Letale familiäre Insomnie (FFI)

Stand: 8. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die letale familiäre Insomnie (im Englischen fatal familial insomnia, kurz: FFI; tödliche familiäre Schlaflosigkeit) gehört zu den vererbbaren Prionenkrankheiten und beginnt meist mit schweren Schlafstörungen. Prionen sind veränderte Eiweiße, die das Gehirngewebe angreifen. Das Gehirn wird dadurch praktisch "durchlöchert" und nimmt eine schwammartige Struktur an. Die letale familiäre Insomnie ist sehr selten.

Die letale familiäre Insomnie tritt meist zwischen dem 20. und 70. Lebensjahr auf, wann die Erkrankung genau ausbricht ist aber individuell sehr unterschiedlich. Die tödliche familiäre Schlaflosigkeit äußert sich – wie der Name schon sagt – in schweren Schlafstörungen, insbesondere Schlaflosigkeit (Insomnie). Außerdem ist bei Betroffenen die Fähigkeit gestört, verschiedene Körperfunktionen (z.B. Blutdruck, Herzfrequenz, Temperaturregulation) zu regulieren. Nach und nach treten Bewegungsstörungen (Ataxie) auf und die geistige Leistungsfähigkeit nimmt immer weiter ab (Demenz).

Die letale familiäre Insomnie wird anhand der typischen Symptome festgestellt. Außerdem kann der für die Erkrankung verantwortliche Gendefekt mit einer Blutuntersuchung nachgewiesen werden.

Die letale familiäre Insomnie kann, trotz intensiver Forschung, bislang nicht geheilt werden – die Erkrankung endet früher oder später tödlich. Die tödliche familiäre Schlaflosigkeit wird symptomatisch behandelt, das heißt die Therapie beschränkt sich darauf, die Beschwerden zu lindern und das Fortschreiten der Symptome möglichst lange aufzuhalten.

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