Anzeige

Anzeige

Letale familiäre Insomnie (FFI): Tödliche Schlaflosigkeit

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (05. April 2016)

© Jupiterimages/Stockbyte

Die letale familiäre Insomnie (im Englischen fatal familial insomnia, kurz: FFI; tödliche familiäre Schlaflosigkeit) ist eine sehr seltene, vererbbare Prionenkrankheit und äußert sich unter anderem durch schwere Schlafstörungen – bis hin zur kompletten Schlaflosigkeit.

Prionen sind bestimmte Eiweiße, die das Gehirngewebe angreifen können. Das Gehirn wird dadurch praktisch "durchlöchert" und nimmt eine schwammartige Struktur an.

Erste Symptome der letalen familiären Insomnie treten meist im mittleren Lebensalter auf – wann die Erkrankung genau ausbricht, ist aber individuell sehr unterschiedlich. Die tödliche familiäre Schlaflosigkeit macht sich – wie der Name schon sagt – durch schwere Schlafstörungen bemerkbar. Im Laufe der Erkrankung können die Betroffenen schließlich gar nicht mehr schlafen. Außerdem ist die Fähigkeit gestört, verschiedene Körperfunktionen des vegetativen Nervensystems (z.B. Blutdruck, Herzfrequenz, Temperaturregulation) zu regulieren. Nach und nach treten Bewegungsstörungen auf und die geistige Leistungsfähigkeit nimmt immer weiter ab – bis hin zur Demenz. Zudem verändert sich die Persönlichkeit der Betroffenen sehr stark.

Symptome wie Schlaflosigkeit oder Bewegungsstörungen können im Rahmen vieler anderer Erkrankungen auftreten. Die letale familiäre Insomnie ist eine sehr seltene Ursache solcher Beschwerden. Sind bei einer Person, die unter derartigen Beschwerden leidet, bereits Fälle von letaler familiärer Insomnie in der Familie aufgetreten, kann dies einen ersten Hinweis auf die Verdachtsdiagnose geben. Mithilfe verschiedener Untersuchungen kann der Arzt die Diagnose sichern, so etwa mit einem EEG, einer Untersuchung im Schlaflabor und mithilfe von Laborwerten.

Die letale familiäre Insomnie ist, trotz intensiver Forschung, nach wie vor nicht heilbar – die Erkrankung endet früher oder später tödlich. Wenn die ersten Symptome auftreten, leben Betroffene meist noch einige Monate bis Jahre.

Die tödliche familiäre Schlaflosigkeit wird symptomatisch behandelt, das heißt: Die Therapie beschränkt sich darauf, die Beschwerden zu lindern und das Fortschreiten der Symptome möglichst lange aufzuhalten.

Die letale familiäre Insomnie wurde 1986 zum ersten Mal in Italien beschrieben. Zu weiteren vererbbaren Prionenerkrankungen beim Menschen zählen zum Beispiel die familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom.



Apotheken-Notdienst

Anzeige