Letale familiäre Insomnie (FFI)

Letale familiäre Insomnie (FFI): Verlauf

Stand: 8. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die letale familiäre Insomnie (tödliche familiäre Schlaflosigkeit) kann einen individuell unterschiedlichen Verlauf nehmen. Der Zeitpunkt des Auftretens, die Dauer der Krankheit, aber auch die Ausprägung der Symptome ist bei jedem Betroffenen anders.

Die letale familiäre Insomnie bricht meist zwischen dem 20. und 70. Lebensjahr aus. Typisch ist ein gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus, der zu andauernder Schlaflosigkeit führt, und andere fortschreitende neurologische Ausfallerscheinungen. Diese zeigen sich durch andauernde Veränderungen des vegetativen Nervensystems wie Schwierigkeiten bei der Regulation des Blutdrucks, der Herzfrequenz und der Körpertemperatur. Nach und nach gehören auch Störungen der Körperbewegung wie Schwierigkeiten mit dem Bewegungsablauf (Ataxie) oder Muskelzuckungen (Myoklonie) zu den Symptomen der letalen familiären Insomnie. Im weiteren Verlauf nehmen die geistigen Fähigkeiten des Betroffenen ab (Demenz) und Gedächtnisstörungen, Halluzinationen und Persönlichkeitsänderungen treten auf. Auch Bewegungssteifigkeit (Rigidität), Störungen der Muskelspannung (Dystonie) und die Unfähigkeit, durch Mimik, Gestik oder Sprache zu reagieren (Mutismus) prägen die letale familiäre Insomnie im weiteren Verlauf. Zeigen sich die ersten Symptome der Erkrankung, leben die Betroffenen meistens noch wenige Monate bis Jahre, meistens 1 bis 1,5 Jahre.

Letale familiäre Insomnie (FFI): Vorbeugen

Da die letale familiäre Insomnie (tödliche familiäre Schlaflosigkeit) eine Erbkrankheit ist, kann man ihr nicht vorbeugen. Eltern geben die Veranlagung an ihre Kinder weiter.

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