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Letale familiäre Insomnie (FFI)
Letale familiäre Insomnie (FFI): Ursachen
Stand: 8. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz
Die letale familiäre Insomnie (tödliche familiäre Schlaflosigkeit) ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit – Ursachen der Erkrankung sind somit Gendefekte. Das heißt, dass Menschen, die ein verändertes Prionprotein-Gen von einem ihrer Elternteile geerbt haben, immer auch erkranken.
Die veränderten Gene dienen als Vorlage für die Bildung von Prionen, also fehlerhaft geformten Eiweißen. Die typischen Beschwerden der letalen familiären Insomnie verursachen die Prionen, indem sie die Nerven im im Gehirn schwerschädigen. Wie die Prionen bei der letalen familiären Insomnie die Nervenzellen zerstören, ist bislang unklar.
Weiterlesen: Letale familiäre Insomnie (FFI): Symptome
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