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Letale familiäre Insomnie (FFI)
Letale familiäre Insomnie (FFI): Definition
Stand: 8. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz
Die letale familiäre Insomnie (tödliche familiäre Schlaflosigkeit) gehört zur Gruppe der erblichen Prionenkrankheiten. Prionen sind veränderte Eiweiße, die zu schweren Hirnerkrankungen führen, indem sie das Gehirngewebe "durchlöchern". Das Gehirn gleicht dadurch in seiner Struktur immer mehr einem Schwamm (spongiforme Enzephalopathie). Die letale familiäre Insomnie wurde erstmals 1986 in Italien beschrieben und tritt sehr selten auf.
Andere vererbbare Prionenkrankheiten sind die familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom.
Weiterlesen: Letale familiäre Insomnie (FFI): Ursachen
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