Lesch-Nyhan-Syndrom: Verlauf

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (11. Januar 2016)

Beim Lesch-Nyhan-Syndrom setzt der Verlauf bereits im Säuglingsalter ein, da es sich um eine angeborene Stoffwechselerkrankung handelt. Wie die Erbkrankheit weiterentwickelt, hängt vom Ausmaß der zugrunde liegenden Störung ab:

Wenn das Lesch-Nyhan-Syndrom leicht ausgeprägt ist, kann die erhöhte Ausschüttung von Harnsäure im weiteren Verlauf zwar zu Gicht und Bewegungsstörungen führen. Verhaltensstörungen oder verminderte Intelligenz fehlen jedoch.

Allerdings ist das Lesch-Nyhan-Syndrom typischerweise schwerer ausgeprägt und dann mit Entwicklungs- und Verhaltensstörungen verbunden. Sind die Werte für Harnsäure dauerhaft zu hoch, kommt es darüber hinaus ohne Behandlung zu einem langsam fortschreitenden Nierenversagen.

Sterblichkeit

Beim Lesch-Nyhan-Syndrom bestimmen vor allem die in seinem Verlauf möglichen Komplikationen – wie Nierenversagen – die Sterblichkeit. Eine leicht ausgeprägte Stoffwechselstörung hat eine günstige Prognose, doch Kinder mit der schweren Form überleben im Allgemeinen das Teenageralter nicht.


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