Lesch-Nyhan-Syndrom: Therapie

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (11. Januar 2016)

Beim Lesch-Nyhan-Syndrom zielt die Therapie darauf ab, die typischerweise erhöhte Konzentration von Harnsäure im Blut (sog. Hyperurikämie) zu senken. Für diese symptomatische Therapie eignen sich:

Bei einem stark ausgeprägten Lesch-Nyhan-Syndrom trägt diese Therapie dazu bei, das sich entwickelnde Nierenversagen zu verzögern.

Daneben ist es beim Lesch-Nyhan-Syndrom vor allem wichtig, die typische Selbstverstümmelung zu unterbinden: Dies kann zum Beispiel bedeuten, das Sie Ihr betroffenes Kind festbinden müssen (auch nachts), ihm einen Helm als Kopfschutz aufsetzen oder seine Schneidezähne entfernen lassen.

Menschen mit einem schweren Lesch-Nyhan-Syndrom brauchen eine intensive – auch psychotherapeutische – Betreuung. Je nachdem, welches Ausmaß die Selbstbeschädigungen annehmen, kommen auch Medikamente zur Therapie des selbstbeschädigenden Verhaltens infrage.

Gegen die Ursachen für das Lesch-Nyhan-Syndrom steht hingegen keine wirksame Therapie zur Verfügung: Den für die Stoffwechselstörung verantwortlichen Schaden am Erbgut (Gendefekt) und den daraus entstehenden Enzymmangel kann man nicht beheben.


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