Lesch-Nyhan-Syndrom

Lesch-Nyhan-Syndrom: Symptome

Stand: 18. Januar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Lesch-Nyhan-Syndrom ist angeboren. Doch bei der Geburt zeigen die betroffenen Säuglinge noch keine Symptome. Es sind allenfalls gelbliche Urinrückstände in den Windeln bemerkbar, die durch die beim Lesch-Nyhan-Syndrom erhöhte Harnsäureausscheidung entstehen.

Sechs bis acht Wochen nach der Geburt zeigen sich die ersten deutlicheren Anzeichen für das Lesch-Nyhan-Syndrom: Die betroffenen Säuglinge neigen vermehrt dazu, zu erbrechen. Nach etwa zehn Monaten kommen weitere typische Symptome hinzu: auffällige Beinstellungen und ein stark eingeschränkter Bewegungsdrang. Außerdem treten Entwicklungsrückstände deutlich in Erscheinung. Die Kinder sind nicht in der Lage, das Gehen zu lernen.

Anhand der Gesamtheit aller Symptome lässt sich das Lesch-Nyhan-Syndrom in verschiedene Schweregrade einteilen:

• Bei der leichtesten Form von Lesch-Nyhan-Syndrom findet sich nur eine erhöhte Ausschüttung von Harnsäure, die in späteren Jahren dazu führen kann, dass die Betroffenen anfällig für Gicht sind.
• Bei der nächstschwereren Form sind neben der erhöhten Harnsäureausschüttung bereits leichte klinische Symptome (Beinstellung) zu beobachten.
• Ist das Lesch-Nyhan-Syndrom stärker ausgeprägt, sind bereits erste Anzeichen von selbstverletzendem Verhalten – besonders an Lippen und Fingern – erkennbar.
• Menschen mit der schwersten Form des Lesch-Nyhan-Syndroms neigen dazu, sich selbst zu verstümmeln (Selbstkannibalismus), und sind geistig stark beeinträchtigt (Retardierung).

Kinder mit deutlichem Lesch-Nyhan-Syndrom beißen sich stark in die Unterlippe und in die Fingerspitzen. Ihre Aggressionen richten sich dabei nicht nur gegen sich selbst, sondern oft auch gegen sie betreuende Menschen. Auffällig und bisher nicht erklärbar ist die Tatsache, dass sich die Kinder nur in eine Hand beißen.

Weiterlesen: Lesch-Nyhan-Syndrom: Diagnose

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