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Ichthyosis (Ichthyose)

Lamelläre Ichthyose

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Für die durch Schuppen aus dünnen, lamellenartig übereinanderliegenden Zellschichten gekennzeichnete Ichthyosis (Ichthyose) – die lamelläre Ichthyose – sind als Ursachen meist nicht-geschlechtsgebundene (autosomale), rezessive Erbgänge verantwortlich. Dann tritt die lamelläre Ichthyose nur in Erscheinung, wenn beide Elternteile den entsprechenden Gendefekt an das Kind weitergeben. Welche genauen Mechanismen dieser Verhornungsstörung der Haut zugrunde liegen, ist noch nicht bekannt.

Refsum-Syndrom

Das Refsum-Syndrom hat ebenso wie den meisten Fällen von lamellärer Ichthyosis (Ichthyose) seine Ursachen in einem autosomal (nicht-geschlechtsgebundenen) rezessiven Erbgang. Der für das Refsum-Syndrom verantwortliche Gendefekt führt dazu, dass der Fettsäurestoffwechsel durch einen Mangel an dem Enzym Phytansäureoxidase gestört ist. Diese Störung bewirkt, dass sich die nicht verstoffwechselte Phytansäure im Gewebe anhäuft und einlagert.

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Symptome

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