Ichthyosis (Ichthyose)

Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Eine Ichthyosis (Ichthyose), die ihre Ursachen in einem Gendefekt hat und deren Symptome einer Erythrodermie entsprechen (eine Erythrodermie ist ein entzündlicher Prozess, bei dem die Haut gerötet ist, schuppt und juckt), ist die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie (Ichthyosis hysterix). Die Erythrodermie kann verschiedene Auslöser haben. Es gibt eine blasenbildende und eine nicht-blasenbildende Form dieser Hauterkrankung:

• Blasenbildende Form: Der blasenbildenden Form der kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie liegt derselbe Erbgang zugrunde wie der Ichthyosis vulgaris: autosomal (nicht-geschlechtsgebunden) dominant. Es treten zwei unterschiedliche Typen auf, deren Ursachen verschiedene genetische Defekte sind: Der Typ Brocq zeigt wesentlich schwerere Verläufe als der Typ Siemens. Die für eine Ichthyosis typischen Verhornungen (Hyperkeratosen) gehen hier mit einer Spaltbildung in der obersten Hautschicht einher. Auslöser ist ein Fehler im genetischen Bauplan bestimmter Keratine. Keratine sind unerlässlich für die Herstellung fadenartiger Hautzellstrukturen, die für die Stabilität und den Zusammenhalt der Zellen untereinander zuständig sind – sogenannter Filamente. Die durch den Keratindefekt falsch zusammengebauten Filamente sind nicht vollständig funktionstüchtig, sodass die Zellen bei mechanischer Belastung den Zusammenhalt untereinander verlieren und eine Blase entsteht. Die Ursache der vermehrten Verhornung der Haut ist bisher unbekannt.
• Nicht-blasenbildende Form: Die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie in der nicht-blasenbildenden Form hat ihre Ursachen ebenfalls in einem autosomalen, aber einem rezessiven Erbgang. Das heißt: Die Ichthyosis bricht beim Kind nur dann aus, wenn beide Eltern Träger des Gendefekts sind und das defekte Gen an ihr Kind weitergeben.

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Ursachen – Lamelläre Ichthyose

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