Ichthyosis (Ichthyose)

Ichthyosis (Ichthyose): Ursachen

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Für fast alle Formen von Ichthyosis (Ichthyose) sind als Ursachen schadhafte Träger der Erbanlage (sog. Gene) verantwortlich. Da Gendefekte vererbbar sind, zählen Ichthyosen zu den Erbkrankheiten.

Ichthyosis vulgaris

Die häufigste Form der Ichthyosis (Ichthyose) – die Ichthyosis vulgaris – hat ihre Ursachen in einem Gendefekt, der nicht-geschlechtsgebunden (autosomal) dominant ist. Dies bedeutet: Wenn der ursächliche Gendefekt bei einem Elternteil vorliegt, tritt die Ichthyosis vulgaris bei den Kindern mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent ebenfalls auf. Die übermäßige Verhornung ist bei dieser Form der Ichthyose die Folge einer mangelnden Abschilferung der Hornschuppen durch ein schadhaftes Keratohyalin, eine Hornvorstufe.

Ichthyosis-X

Die zweithäufigste Form der Ichthyosis (Ichthyose) – die Ichthyosis-X – hat ihre Ursachen in einem defekten Gen auf dem X-Chromosom (= einem der beiden Geschlechtschromosomen). Im Gegensatz zur Ichthyosis vulgaris entsteht die Ichthyosis-X also durch geschlechtsgebundene rezessive Vererbung. Sie betrifft somit überwiegend Männer, da diese nur ein X-Chromosom (und ein Y-Chromosom) besitzen und demnach bei ihnen kein zweites intaktes Gen – anders als bei Frauen (mit zwei X-Chromosomen) – den rezessiven (d.h. bei zweitem intakten Gen nicht in Erscheinung tretenden) Gendefekt ausgleichen kann.

Der bei der Ichthyosis-X vorliegende Gendefekt ist die Ursache dafür, dass den Betroffenen ein bestimmtes Enzym (sog. Steroidsulfatase) fehlt. Dieses Enzym beteiligt sich normalerweise an der Fettsynthese. Es ist für den Auf- und Abbau einer zementartigen Kittsubstanz nötig, die zwischen den Hornzellen der äußersten Hautschicht liegt. Durch sein Fehlen verhornt die Haut aufgrund einer mangelnden Abschilferung übermäßig.

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Ursachen – Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

• erste Seite
• zurück
• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (15)