Ichthyosis (Ichthyose)

Lamelläre Ichthyose

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die lamelläre Ichthyosis (Ichthyose) zeigt bereits bei der Geburt Symptome: Das Baby ist (wie bei der nicht-bullösen kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie) meist ein Kollodiumbaby. Nachdem sich die Kollodiummembran abgelöst hat, kommen am ganzen Körper die für die lamelläre Ichthyose kennzeichnenden Schuppen zum Vorschein: Diese bestehen aus dünnen, lamellenartig übereinanderliegenden Zellschichten. Ihre Größe und Farbe kann sehr unterschiedlich sein: Manchmal sind sie klein und eher hellbraun, oft sind sie auch groß, plattenartig und dunkel. Die Handflächen und Fußsohlen sind häufig übermäßig verhornt und weisen eine stärkere Linienfurchung auf. Ist das Gesicht betroffen, kann sich das Unterlid durch die trockene Haut nach außen kehren ( Ektropium). Zudem kann die Schweißbildung bei der lamellären Ichthyose vermindert sein, wodurch vor allem im Sommer eine Hyperthermie entstehen kann.

Refsum-Syndrom

Sehr selten entstehen neben den Anzeichen der Ichthyosis (Ichthyose) weitere Symptome einer Krankheit, die zusammen ein Syndrom bilden. Ein Beispiel hierfür ist das Refsum-Syndrom, das in der Regel erst zwischen dem zehnten und 20. Lebensjahr ausbricht. Die äußeren Symptome und der mikroskopische Befund der Ichthyosis beim Refsum-Syndrom ähneln denen der Ichthyosis vulgaris. Neben den Hautsymptomen treten beim Refsum-Syndrom jedoch weitere, vor allem neurologische Krankheitszeichen auf. Typisch sind Knochenanomalien, eine Augenbeteiligung (Retinitis pigmentosa), fortschreitende Schwerhörigkeit, Nachtblindheit und eine Polyneuropathie. Darüber hinaus liegt bei einer Kleinhirnschädigung eine Ataxie vor: Hierbei sind die Bewegungsabläufe (Motorik) beeinträchtigt, besonders die motorische Feinabstimmung und Koordination.

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Symptome – Kollodiumbaby und Harlekin-Ichthyose

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