Ichthyosis (Ichthyose)

Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die Ichthyosis (Ichthyose), deren Symptome einem entzündlichen Prozess entsprechen, bei dem die Haut gerötet ist, schuppt und juckt (sog. Erythrodermie), ist die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie. Diese angeborene Ichthyosis-Form zeigt sich schon bei der Geburt; ihre Symptome unterscheiden sich abhängig davon, ob die blasenbildende (bullöse; lat. bulla = Blase) oder die nicht-blasenbildende Form vorliegt:

Bullöse oder epidermolytische kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Die blasenbildende Form dieser Ichthyosis (Ichthyose) – die bullöse oder epidermolytische kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie – ist dadurch gekennzeichnet, dass sich bei den betroffenen Säuglingen oft bereits im Mutterleib oder aber unmittelbar nach der Geburt die stark gerötete Oberhaut in großem Ausmaß ablöst. Auch die darunter liegenden Hautschichten sind stark gerötet. Das Aussehen der Haut erinnert an schwere Verbrennungen. Immer wieder bilden sich Blasen, die ohne Narbenbildung abheilen. Obwohl diese Symptome mit zunehmendem Alter weniger stark ausgeprägt sind, bleibt die Neigung zur schnellen Blasenbildung bei mechanischer Reizung ein Leben lang bestehen. Im Verlauf der Ichthyosis beginnt die zunehmend trockene Haut zu schuppen. Die bräunlichen Schuppen wirken stachelig, fast warzenartig. Die Schuppung betrifft vor allem die Beugepartien des Körpers. Gleichzeitig ist häufig ein verstärktes Haar- und Nagelwachstum zu beobachten.

Nicht-bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Zeigt eine angeborene Ichthyosis (Ichthyose) Symptome einer Erythrodermie, geht aber ohne Blasenbildung einher, liegt die nicht-bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie vor. Ihr Hauptsymptom besteht darin, dass die Neugeborenen meist als sogenannte Kollodiumbabys auf die Welt kommen. Das Kollodiumbaby ist von einer pergamentartigen Membran umgeben, die sich innerhalb der ersten Tage nach der Geburt ablöst und eine gerötete, von feinen Schuppen bedeckte Haut zum Vorschein bringt. Häufig liegt zusätzlich eine Auswärtskehrung des Unterlids vor – ein sogenanntes Ektropium. Ähnlich wie bei der blasenbildenden Form dieser Ichthyosis kann außerdem das Nagel- und Haarwachstum beschleunigt sein.

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Symptome – Lamelläre Ichthyose

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