Ichthyosis (Ichthyose)

Ichthyosis-X

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Am zweithäufigsten zeigt sich die Ichthyosis (Ichthyose) in Form einer x-chromosomalen Ichthyosis. Die Symptome dieser Ichthyosis-X sind häufig schon bei der Geburt vorhanden oder treten in den ersten drei Lebensmonaten auf. Sie entwickeln sich – wie Symptome der Ichthyosis vulgaris – bis zur Pubertät fortschreitend und bleiben dann unverändert.

Im Vergleich zur Ichthyosis vulgaris schuppt die Haut bei der Ichthyosis-X stärker. Die Hautschuppen selbst sind größer, sitzen relativ fest und haben eine bräunliche Farbe. Die Hornschicht der Haut ist deutlich verdickt. Überwiegend ist der vordere Körperstamm, vor allem der Bauch, befallen. Außerdem können bei der Ichthyosis-X auch die großen Gelenkbeugen Symptome der Ichthyose zeigen. Achselhöhlen und Ellenbeugen sind in der Regel frei, jedoch sind häufig die Kniekehlen unter Aussparung eines sehr schmalen Streifens befallen. Hände und Füße zeigen keine Auffälligkeiten.

Als zusätzliches Merkmal treten bei der x-chromosomalen Ichthyose gelegentlich Hornhautveränderungen am Auge auf, die aber meist keine Beschwerden verursachen. Auffällig ist auch die Häufung von Geburtskomplikationen und von Hodenhochständen, die bei etwa jedem fünften betroffenen Säugling vorliegen. Zusätzlich zur Ichthyosis-X können außerdem weitere x-chromosomal vererbte Symptome auftreten (Kallmann-Syndrom, Albinismus des Auges, geistige Retardierung, Chondrodysplasia punctata).

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Symptome – Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

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