Anzeige

Anzeige

Anzeige

Anzeige

Anzeige

Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppen­krankheit): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (15. April 2015)

Eine Ichthyose oder Ichthyosis – auch Fischschuppenkrankheit genannt (griech. ichthys = Fisch) – ist eine erbliche, nicht ansteckende Hautkrankheit, die mit einer Verhornungsstörung der äußeren Haut einhergeht.

Ichthyosen treten in unterschiedlichen Formen auf. In sehr seltenen Fällen zeigt sich eine Ichthyose als Teil eines Syndroms (z.B. Refsum-Syndrom oder Sjögren-Larsson-Syndrom), das heißt, sie tritt zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen auf.

Die einzelnen Ichthyose-Formen unterscheiden sich unter anderem nach der Art ihrer Vererbung (d.h. nach zugrunde liegendem Erbgang). Darüber hinaus kann man die Ichthyose-Formen anhand ihrer unterschiedlichen Symptome und der abweichenden feingeweblichen Erscheinungsbilder unter dem Mikroskop voneinander abgrenzen. Dabei kommen auch Übergangsformen vor.

Die Symptome der Ichthyosis sind in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bilden sich innerhalb der ersten Lebensmonate aus. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Fischschuppenkrankheit ausbricht, unterscheidet man die folgenden Ichthyose-Formen:

  • Ichthyosis vulgaris: Die ersten Symptome dieser Form zeigen sich ab dem dritten bis zwölften Lebensmonat.
  • Ichthyosis-X: Diese Ichthyose-Form beginnt innerhalb der ersten sechs Lebensmonate und tritt ausschließlich bei Männern auf.
  • Kongenitale Ichthyosen: Diese Formen sind angeboren. Hierzu zählen zum Beispiel
    • die lamelläre Ichthyose,
    • die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie und
    • die Harlekin-Ichthyose.

Häufigkeit

Die Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) tritt am häufigsten in Form der sogenannten Ichtyhosis vulgaris auf: Etwa 1 von 250 Menschen ist hiervon betroffen, wobei beide Geschlechter etwa gleichermaßen vertreten sind.

Die geschlechtsgebundene Ichthyosis-X (oder X-chromosomale Ichthyose) ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. Sie betrifft aufgrund des Erbgangs ausschließlich Männer, wobei die Häufigkeit etwa 1:6.000 beträgt.

Die restlichen Ichthyose-Formen sind extrem selten – so liegt die Wahrscheinlichkeit für die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie bei 1:200.000 bis 1:500.000.



Anzeige