Anzeige

Anzeige

Anzeige

Anzeige

Anzeige

Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppen­krankheit): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (29. April 2014)

Der Begriff Ichthyose oder Ichthyosis beziehungsweise Fischschuppenkrankheit (griech. ichthys = Fisch) bezeichnet eine erbliche, nicht ansteckende Hautkrankheit, die mit einer schweren Verhornungsstörung nahezu der gesamten Haut einhergeht.

Ichthyosen treten in unterschiedlichen Formen auf. In sehr seltenen Fällen zeigt sich eine Ichthyose als Teil eines Syndroms (z.B. Refsum-Syndrom oder Sjögren-Larsson-Syndrom) zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen. Die Definition der einzelnen Ichthyose-Formen erfolgt in erster Linie anhand der Art ihrer Vererbung (d.h. nach zugrunde liegendem Erbgang). Daneben unterscheiden sich die Ichthyosen durch verschiedene Symptome und abweichende feingewebliche Erscheinungsbilder unter dem Mikroskop. Übergangsformen sind möglich.

Die Symptome der Ichthyosis sind in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bilden sich innerhalb der ersten Lebensmonate heraus. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Fischschuppenkrankheit ausbricht, unterscheidet man die folgenden Ichthyose-Formen:

  • Ichthyosis vulgaris: Diese Form zeigt sich erst nach Abschluss der ersten Lebensmonate.
  • Ichthyosis-X: Diese Ichthyose-Form tritt ausschließlich bei Männern auf.
  • Kongenitale Ichthyosen: Diese Formen sind angeboren. Hierzu zählen zum Beispiel
    • die lamelläre Ichthyose,
    • die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie und
    • die Harlekin-Ichthyose.

Häufigkeit

Die Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) tritt am häufigsten in Form der sogenannten Ichtyhosis vulgaris auf: Etwa 1 von 250 Menschen ist hiervon betroffen, wobei beide Geschlechter etwa gleichermaßen vertreten sind.

Die geschlechtsgebundene Ichthyosis-X ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. Sie betrifft aufgrund des Erbgangs ausschließlich Männer, wobei die Häufigkeit etwa 1:4.000 beträgt.

Die restlichen Ichthyose-Formen sind extrem selten – so liegt die Wahrscheinlichkeit für die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie bei 1:200.000 bis 1:500.000.






Anzeige