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Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppen­krankheit): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (20. Dezember 2012)

Der Begriff Ichthyose oder Ichthyosis beziehungsweise Fischschuppenkrankheit (griech. ichthys = Fisch) bezeichnet per Definition eine erbliche Hautkrankheit, die mit einer schweren Verhornungsstörung nahezu der gesamten Haut einhergeht. Ichthyosen treten in unterschiedlichen Formen auf. In sehr seltenen Fällen zeigt sich eine Ichthyose als Teil eines Syndroms (z.B. Refsum-Syndrom oder Sjögren-Larsson-Syndrom) zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen. Die Hauterkrankung ist nicht ansteckend.

Die Definition der einzelnen Ichthyose-Formen erfolgt in erster Linie anhand der unterschiedlichen Art ihrer Vererbung (d.h. nach zugrunde liegendem Erbgang). Daneben äußern sich die Ichthyosen durch verschiedene Symptome und abweichende feingewebliche Erscheinungsbilder. Übergangsformen sind möglich. Die Symptome der Ichthyosis sind in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bildet sich innerhalb des ersten Lebensjahrs heraus. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Fischschuppenkrankheit ausbricht, unterscheidet man die folgenden Ichthyosen:

  • Ichthyosis vulgaris: Diese Form zeigt sich erst nach Abschluss der ersten Lebensmonate.
  • Kongenitale Ichthyosen: Diese Formen sind angeboren. Hierzu zählen
    • die Ichthyosis-X,
    • die lamelläre Ichthyose und
    • die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie.

Häufigkeit

Die Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) tritt mit größter Häufigkeit in Form der sogenannten Ichtyhosis vulgaris auf: Etwa 1 von 300 Menschen ist hiervon betroffen, wobei beide Geschlechter etwa gleichermaßen vertreten sind.

Die geschlechtsgebundene Ichthyosis-X ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. Sie betrifft aufgrund des Erbgangs nahezu ausschließlich Männer, wobei die Häufigkeit etwa 1:4.000 beträgt.

Die restlichen Ichthyose-Formen betreffen beide Geschlechter mit gleicher Häufigkeit und sind extrem selten – so liegt die Wahrscheinlichkeit für die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie bei 1:100.000.






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