Ichthyosis (Ichthyose)

Ichthyosis (Ichthyose): Definition

Stand: 28. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Der Begriff Ichthyosis (Ichthyose) bezeichnet per Definition eine erbliche Hautkrankheit, die mit einer schweren, diffusen Verhornungsstörung nahezu der gesamten Haut einhergeht. Man bezeichnet die Ichthyosis manchmal auch als Fischschuppenkrankheit (griech. ichthys = Fisch). Sie tritt in unterschiedlichen Formen auf. In sehr seltenen Fällen zeigt sich die Ichthyosis als Teil eines Syndroms (z.B. Refsum-Syndrom oder Sjögren-Larsson-Syndrom) zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen. Die Hauterkrankung ist nicht ansteckend.

Die Definition der einzelnen Formen der Ichthyosis erfolgt in erster Linie anhand der unterschiedlichen Art ihrer Vererbung (d.h. nach zugrunde liegendem Erbgang). Daneben äußern sie sich durch verschiedene Symptome und abweichende feingewebliche Erscheinungsbilder. Übergangsformen sind möglich. Die Symptome einer Ichthyose sind in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bildet sich innerhalb des ersten Lebensjahrs heraus. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Krankheit ausbricht, unterscheidet man die folgenden Ichthyosen:

• Ichthyosis vulgaris: Diese Form zeigt sich erst nach Abschluss der ersten Lebensmonate.
• Kongenitale Ichthyosen: Diese Formen sind angeboren. Hierzu zählen
  • die Ichthyosis-X,
  • die lamelläre Ichthyose und
  • die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie.

Häufigkeit

Die Ichthyosis (Ichthyose) tritt mit größter Häufigkeit in Form der sogenannten Ichtyhosis vulgaris auf: Etwa 1 von 300 Menschen ist hiervon betroffen, wobei beide Geschlechter etwa gleichermaßen vertreten sind.

Die geschlechtsgebundene Ichthyosis-X ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. Sie betrifft aufgrund des Erbgangs nahezu ausschließlich Männer, wobei die Häufigkeit etwa 1:4.000 beträgt.

Die restlichen Ichthyosis-Formen betreffen beide Geschlechter mit gleicher Häufigkeit und sind extrem selten – so liegt die Wahrscheinlichkeit für die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie bei 1:100.000.

Weiterlesen: Ichthyosis (Ichthyose): Ursachen

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