Hyperlipidämie Typ III

Der Fettstoffwechsel

Stand: 21. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Der Fettstoffwechsel (Lipidstoffwechsel) des Menschen beruht darauf, dass der Körper Fette (Lipide) mit der Nahrung aufnimmt, zur Leber transportiert und ständig zwischen Leber und Fettgewebe sowie anderen Organen und Geweben austauscht. Dabei unterliegen die Fette einer Vielzahl von Abbau- und Umbauprozessen. Bei der Hyperlipidämie Typ III sind einige dieser Abbauprozesse erblich bedingt gestört: Diese Störung im Fettstoffwechsel bezeichnet man als familiäre Dysbetalipoproteinämie.

Die bei der Hyperlipidämie Typ III vorliegende Störung im Fettstoffwechsel betrifft den Abbau bestimmter Eiweiße (Proteine), die für den Transport der Blutfette Triglyzeride und Cholesterin im Blut verantwortlich sind: Da beide Fette wasserunlöslich sind, müssen sie für den Transport im Blut an diese sogenannten Transporteiweiße (Lipoproteine) gebunden sein. Die Transporteiweiße unterteilt man in vier Hauptklassen, deren Definition sich nach ihrem Eiweißbestandteil, dem Triglyzerid- und Cholesteringehalt, dem Ort ihrer Herstellung sowie ihrer Transportfunktion richtet:

1. Chylomikronen sind tröpfchenförmige Fettpartikel, in denen die mit der Nahrung aufgenommenen Fette über die Lymphflüssigkeit des Darms in den Blutkreislauf und so mit dem Blut zur Leber gelangen. Sie bestehen zu 90 Prozent aus Triglyzeriden und nur zu 3 Prozent aus Cholesterin.
2. VLDL (= very low density lipoproteins) sind von der Leber gebildete Lipoproteine, die zu 65 Prozent aus Triglyzeriden und zu 15 Prozent aus Cholesterin bestehen. Sie transportieren die mit den Chylomikronen zur Leber gelangten Fette zu anderen Organen und Geweben.
3. LDL (= low density lipoproteins) entstehen aus VLDL und transportieren den größten Anteil des Cholesterins (ca. 45%) von der Leber in andere Organe und Gewebe, wie zum Beispiel das Fettgewebe oder die Keimdrüsen. Der Triglyzeridgehalt von LDL ist mit 10 Prozent gering. Hohe LDL-Werte bedeuten hohe Cholesterinwerte im Blut. Sie stehen besonders mit einer frühzeitigen und beschleunigten Entwicklung einer Arteriosklerose im Zusammenhang, weshalb man LDL als schlechtes Cholesterin bezeichnet.
4. HDL (= high density lipoproteins) sind von Darm und Leber gebildete Lipoproteine, die für den Rücktransport von Cholesterin aus den Organen und Geweben zurück zur Leber sorgen. Hohe HDL-Werte verursachen niedrige Cholesterinwerte im Blut. HDL wirkt somit dem LDL entgegen. Dies bedeutet, dass hohe HDL-Werte vor Arteriosklerose schützen. Daher bezeichnet man HDL auch häufig als gutes Cholesterin.

Bei der Hyperlipidämie Typ III ist der Abbau der Chylomikronen und von VLDL in der Leber gestört. Typischerweise kommt es bei der Hyperlipoproteinämie Typ III zur Vermehrung des VLDL-Abbauprodukts IDL (= intermediary density lipoproteins), einem cholesterinreichen, auch VLDL Remnant (remnant = Überbleibsel) genannten Vorläufer von LDL.

Weiterlesen: Hyperlipidämie Typ III: Ursachen

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