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Bluterkrankheit (Hämophilie)
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Hämophilie (Bluterkrankheit)
Hämophilie A und B
Stand: 29. Oktober 2010Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz
Es gibt zwei Formen der Bluterkrankheit, Hämophilie A und Hämophilie B. Die Ursache der Hämophilie A beruht auf einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII, die Ursache der Hämophilie B auf einem Mangel an Gerinnungsfaktor IX. Beide Faktoren sind unersetzliche Bestandteile in der Blutgerinnung. Ungefähr 80 Prozent der Bluter leiden an Hämophilie A. Die klinischen Erscheinungsbilder sind bei beiden Formen nahezu identisch.
Von-Willebrand-Syndrom
Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom gehört ebenso wie die Hämophilie zu den Bluterkrankheiten und wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Im Gegensatz zur Hämophilie ist das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom eine autosomal dominant vererbte Krankheit. Das bedeutet, dass das veränderte Gen auf einem Nicht-Geschlechtschromosom (Autosom) liegt und jeder, der das defekte Gen trägt, auch erkrankt (dominanter Erbgang).
Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom liegt vor, wenn der sogenannte von-Willebrand-Faktor fehlt. Bei diesem handelt es sich um ein großes Eiweißmolekül, das bei Verletzungen die Blutplättchen (Thrombozyten) miteinander vernetzt und für eine Stabilisierung des Gerinnungsfaktors VIII sorgt. Gewöhnlich kommt er in Thrombozyten, in der Gefäßwand und frei im Blut vor.
Weiterlesen: Bluterkrankheit (Hämophilie): Symptome
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