Hämophilie (Bluterkrankheit)

Häufigkeit

Stand: 28. Februar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die Bluterkrankheit (Hämophilie) ist eine der häufigsten Erbkrankheiten. Bei Männern liegt die Wahrscheinlichkeit an Hämophilie B zu erkranken bei etwa 1:30.000, bei Hämophilie A 1:10.000. Die Bluterkrankheit ist bei Frauen extrem selten, da hierfür sowohl beim Vater als auch bei der Mutter der Gendefekt vorhanden sein muss.

Historisches

Die erste schriftliche Erwähnung der Bluterkrankheit (Hämophilie) findet sich im Talmud, einem der bedeutendsten Schriftwerke des Judentums. Hier wird die Beschneidung von Jungen (Zirkumzision) in Familien untersagt, in denen bereits Söhne verblutet sind. Die wissenschaftliche Erstbeschreibung datiert auf 1803 und wurde von dem Amerikaner Otto vorgenommen. Der Begriff "Hämophilie" stammt von dem Deutschen Johann Lucas Schönlein aus dem Jahr 1839.

Eine historische Persönlichkeit, die unter der Bluterkrankheit litt, war der Sohn des letzten Zaren von Russland. Aufgrund der Erkrankung des jungen Zarensohns gewann im Lauf der Zeit der Wunderheiler Rasputin einen geradezu mystischen Einfluss auf die Zarenfamilie – vor allem auf die Mutter – und damit auch auf die Politik Russlands. Besondere Verbreitung fand die Bluterkrankheit in den europäischen Fürstenhäusern. Als erste Überträgerin (Konduktorin) gilt hier Königin Victoria von Großbritannien und Irland.

Die Differenzierung in Hämophilie A und B erfolgte Anfang der 1950er Jahre.

Weiterlesen: Hämophilie (Bluterkrankheit): Ursachen

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