Hämophilie (Bluterkrankheit): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (26. Juni 2014)

Bei der Hämophilie (Bluterkrankheit) handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das heißt, aus Wunden austretendes Blut gerinnt nicht oder nur sehr langsam. Grundsätzlich lassen sich zwei Formen der Bluterkrankheit unterscheiden:

  • die Hämophilie A, die 80 bis 85 Prozent der Fälle ausmacht und den Gerinnungsfaktor VIII betrifft
  • die seltenere Hämophilie B, die durch einen Faktor-IX-Mangel entsteht

Sowohl Faktor VIII als auch Faktor IX sind unersetzliche Bestandteile in der Blutgerinnung.

Eine weitere Art der Blutgerinnungsstörung ist das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. Sie betrifft den sogenannten Von-Willebrand-Faktor und tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen häufig auf. Da die meisten Betroffenen kaum Symptome aufweisen, bleibt das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom oft lange Zeit unerkannt.


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