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Gerstmann-Sträussler-­Scheinker-Syndrom (GSS)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (17. Dezember 2014)

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine Erbkrankheit und gehört – wie auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder der Rinderwahn (BSE) – zu den sogenannten Prionenerkrankungen. Prionen sind spezielle Eiweiße, die das Gehirn schädigen.

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom wird durch Gendefekte hervorgerufen und autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass Menschen, die ein verändertes Prionprotein-Gen von einem ihrer Elternteile geerbt haben, immer auch erkranken. Das veränderte Gen bewirkt, dass bestimmte Eiweiße falsch produziert werden – es entstehen die sogenannten Prionen. Diese Prionen lagern sich im Gehirngewebe ab und "durchlöchern" es. Das Gehirn gleicht dann in seinem Aussehen immer mehr einem Schwamm. Mediziner bezeichnen Prionenerkrankungen deshalb auch als spongiforme (schwammartige) Enzephalopathien (Gehirnerkrankungen).

Die Schäden im Gehirn führen zu Störungen des Nervensystems. Die ersten Symptome verursacht das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom meist um das 40. Lebensjahr herum. Es äußert sich zunächst durch Koordinationsschwierigkeiten und Unsicherheiten beim Gehen. Dadurch stürzen die Betroffenen häufiger. Auch Sprach- und Schluckstörungen sind Anzeichen des GSS.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung verliert der Betroffene seine geistige Leistungsfähigkeit (Demenz). Beim Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom treten teilweise ähnliche Beschwerden auf wie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Dadurch ist es schwierig, die beiden Erkrankungen klar voneinander zu unterscheiden. Die Diagnose des GSS orientiert sich daher vor allem an Kriterien wie vorangegangene Krankheitsfälle in der Familie, dem Nachweis typischer Veränderungen im Gehirn oder von Genveränderungen.

Wie das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom genau verläuft, ist individuell sehr unterschiedlich. So variieren etwa der Beginn sowie die Ausprägung der Symptome sehr stark.

Trotz intensiver Forschung ist bislang keine Heilung möglich: Die meisten Betroffenen sterben innerhalb weniger Jahre nach Auftreten der ersten Krankheitszeichen.






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