Gerstmann-Sträussler-­Scheinker-Syndrom (GSS): Ursachen

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (17. Dezember 2014)

Beim Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) liegt die Ursache in Genveränderungen. Es handelt sich also um eine Erbkrankheit, die – ebenso wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und der Rinderwahn (BSE)– durch veränderte körpereigene Eiweiße, die sogenannten Prionen (PrPSc), hervorgerufen wird.

Prionen unterscheiden sich von den natürlichen Prion-Eiweißen (PrPC) durch eine andere Faltung. Sie besitzen dadurch eine andere räumliche Struktur. Prionen sind in der Lage, sich unerkannt vom Immunsystem im Gehirn abzulagern und dort die Nervenzellen zu schädigen.

Veränderte Gene verursachen das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom. Daher spielt die erbliche und damit familiäre Weitergabe dieser veränderten Gene eine herausragende Rolle.


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