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Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS): Ursachen

Stand: 6. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Beim Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) sind die Ursachen Veränderungen der Gene. Es handelt sich also um eine Erbkrankheit, die – ebenso wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und der Rinderwahn (BSE)– durch veränderte körpereigene Eiweiße, die sogenannten Prionen (PrPSc), hervorgerufen wird.

Prionen unterscheiden sich von den natürlichen Prion-Eiweißen (PrPC) durch eine Änderung in der Reihenfolge der Aminosäuren aus denen sie aufgebaut sind. Sie besitzen eine andere räumliche Struktur. Prionen sind in der Lage, sich unerkannt vom Immunsystem, im Gehirn abzulagern und dort die Nervenzellen zu schädigen.

Im Gegensatz zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, der häufigsten Prionenerkrankung, spielt die erbliche und damit familiäre Weitergabe der veränderten Gene bei dem Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) eine herausragende Rolle.

Weiterlesen: Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS): Symptome

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