Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Eisenspeicherkrankheit: Ursachen

Stand: 28. August 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Eine Eisenspeicherkrankheit (Siderose) kann viele unterschiedliche Ursachen haben: Die primäre Eisenspeicherkrankheit entsteht durch Vererbung, während sich sekundäre Eisenspeicherkrankheiten erst im Lauf des Lebens aufgrund verschiedener Faktoren entwickeln.

Primäre Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Die primäre Eisenspeicherkrankheit (Siderose) hat erbliche Ursachen. Die häufigste primäre Eisenspeicherkrankheit ist die erbliche (hereditäre) Hämochromatose – eine Erbkrankheit, für die ein geschädigter Träger der Erbanlage (ein defektes Gen) verantwortlich ist. Diese primäre Hämochromatose entsteht durch autosomal-rezessive Vererbung des Gendefekts:

• Autosomal bedeutet, dass der Gendefekt nicht geschlechtsgebunden ist
• Rezessiv bedeutet, dass ein Kind nur dann erkrankt, wenn beide Eltern den Gendefekt in sich tragen und beide den Gendefekt an ihr Kind weitergeben

Beim gesunden Menschen nimmt der Körper über die Darmschleimhaut so viel Eisen aus der Nahrung wie nötig – die Höhe der Eisenaufnahme (Eisenresorption) richtet sich dabei nach der derzeit im Körper vorhandenen Eisenmenge. Die primäre Eisenspeicherkrankheit hat ihre Ursachen darin, dass der Körper mehr Eisen aufnimmt als nötig, denn: Durch den Gendefekt ist die Regulierung der Eisenaufnahme über die Dünndarmwand gestört. Normalerweise nimmt der Körper täglich 1 bis 2 Milligramm Eisen auf und enthält insgesamt 4 bis 5 Gramm Eisen; bei der Hämochromatose steigt die Eisenresorption auf 3 bis 4 Milligramm und der Gesamteisengehalt auf 20 bis 80 Gramm. Das für die hereditäre Hämochromatose verantwortliche Gen trägt die Bezeichnung HFE 1, wobei das H für Hämo steht und FE das chemische Zeichen für Eisen ist.

Für eine primäre Eisenspeicherkrankheit kommen auch andere defekte Gene als Ursachen infrage: Neben der klassischen erblichen Hämochromatose können somit weitere, jedoch äußerst seltene Formen von Siderose entstehen, wie beispielsweise:

• die juvenile Hämochromatose, die vor dem 30. Lebensjahr auftritt, oder
• die neonatale Hämochromatose bei Ungeborenen, deren genaue Ursachen unbekannt sind.

Weiterlesen: Eisenspeicherkrankheit: Ursachen – Sekundäre Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

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